Признаки недостатка гормонов у мужчин

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — симптомы и лечение

Что такое надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зотовой Ю. А., эндокринолога со стажем в 23 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Надпочечниковая недостаточность, или гипокортицизм — это тяжёлое эндокринное заболевание, при котором в организме не хватает гормонов коры надпочечников [1] [7] . Оно развивается постепенно в течение многих месяцев или даже лет, ухудшает самочувствие, маскируется под синдром хронической усталости и другие серьёзные болезни, что значительно затрудняет его диагностику.

Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:

• кортизол — регулирует запасы энергии в организме (глюкозу, белки, жиры), помогает человеку бороться со стрессом и инфекциями, придаёт силы и энергию;
• альдостерон — контролирует, чтобы в организме было столько воды, калия и натрия, сколько необходимо для правильной работы сердца, почек и других органов, поддерживает нормальное артериальное давление;
• андрогены — влияют на половое развитие, либидо, обмен веществ, настроение, память, мышление (способность концентрироваться и удерживать внимание, достигать поставленных целей, склонность к конфликтам и раздражению), определяют строение тела, силу мышц и плотность костной ткани.

По уровню поражения выделяют первичную недостаточность (болезнь Аддисона), при которой нарушена работа самого надпочечника, а также вторичную и третичную, при которых нарушено управление работой надпочечников через гипофиз и гипоталамус [1] [2] [8] .

Причины первичной надпочечниковой недостаточности:

1. Нарушение развития надпочечников:

• врождённая гипоплазия надпочечников (недоразвитие) — редкая наследственная патология, которая возникает у мальчиков; проявляется первичной надпочечниковой недостаточностью и вторичным гипогонадизмом — нарушением полового развития;
• синдром резистентности к АКТГ — невосприимчивость рецепторов к воздействию АКТГ; проявляется минимум тремя заболеваниями: семейной глюкокортикоидной недостаточностью первого и второго типа, а также синдромом Оллгрова [2] .

2. Деструкция надпочечников (разрушение):

• аутоиммунное разрушение коры надпочечников — составляет 85 % всех случаев деструкции; нередко сочетается с поражением других эндокринных желёз и неэндокринных органов (аутоиммунные полигландулярные синдромы);
• бактериальные, вирусные и грибковые инфекции — туберкулёз, бластомикоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, ВИЧ-инфекция, сифилис, сепсис;
• кровоизлияния в надпочечники;
• поражение надпочечников метастазами — чаще встречается при раке бронхов и молочной железы;
• осложнение после удаления надпочечников в связи с болезнью Иценко — Кушинга и другими заболеваниями, а также при использовании различных лекарств: антикоагулянтов, блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглютетимид, хлодитан, кетоконазол), барбитуратов, спиронолактона[1][2][8][11] ;
• амилоидоз — заболевание, при котором в тканях откладывается амилоид (сложный белково-полисахаридный комплекс); приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов, в том числе и надпочечников;
• гемохроматоз — генетическое заболевание, сопровождающееся нарушением обмена железа, которое в избытке скапливается в печени, сердце, поджелудочной железе и гипофизе;
• адренолейкодистрофия — редкая генетическая болезнь, возникающая из-за мутации в гене ALD; приводит к надпочечниковой недостаточности, гипогонадизму (нарушению полового развития) и прогрессирующей демиелинизации белого вещества головного и спинного мозга [2] .

3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):

• нарушение биосинтеза холестерина — синдром Смита — Лемли — Опица;
• врождённое нарушение работы коры надпочечников;
• митохондриальные болезни [2] .

Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:

1. Врождённый вторичный гипокортицизм.

2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:

• опухоли гипофиза и гипоталамуса — краниофарингиомы, герминомы и др.;
• черепно-мозговая травма;
• инфильтративно-гранулематозные процессы в области гипофиза (сифилис, саркоидоз) или инфекционное поражение;
• операции, например, удаление опухоли гипофиза;
• облучение головы (гипофиза и гипоталамуса);
• сосудистые заболевания — аневризма сонной артерии, кровоизлияние в гипофиз.

3. Осложнение из-за длительного лечения различных заболеваний с применением глюкокортикоидов и их резкой отмены [1] [2] [8] .

Гипокортицизм может развиться в любом возрасте. Ежегодно первичную недостаточность обнаруживают примерно в 4 случаях на 100 тысяч населения [12] .

Самая частая причина развития острой недостаточности коры надпочечников у новорождённых — это кровоизлияние в надпочечники вследствие гипоксии или сепсиса. При нарушении развития надпочечников, всех формах нарушения стероидогенеза и псевдоальдостеронизме симптомы болезни проявляются вскоре после рождения. Они связаны с потерей соли, т. е. с нехваткой минералокортикоидов. При этом у новорождённых возникает неукротимая рвота «фонтаном», дети стремительно теряют в весе, у них развивается обезвоживание, которое может привести к сосудистому коллапсу — резкому падению артериального давления [2] .

В период новорождённости и в младшем возрасте первое место среди причин гипокортицизма занимают различные формы врождённого нарушения работы коры надпочечников у детей обоих полов и врождённая гипоплазия надпочечников у мальчиков. У детей постарше, как и у взрослых, наиболее распространены такие причины, как аутоиммунный полигландулярный синдром и адренолейкодистрофия. С возрастом растёт доля аутоиммунного, инфекционного и метастатического поражения надпочечников [2] .

У детей старшего возраста основным пусковым механизмом надпочечниковой недостаточности является деструкция надпочечников. Симптомы появляются при значительном деструкции железистой ткани (только после разрушения более 90 % всех клеток) и практически не отличаются от проявлений болезни у взрослых [1] [2] .

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.

Из-за нарушения регуляции и повышения синтеза меланина появляется гиперпигментация — участки кожи и слизистой темнеют. Это происходит в местах трения кожи, кожных складках, в послеоперационных рубцах, вокруг ареол молочных (грудных) желёз, анального отверстия, на слизистой рта [12] .

Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.

Снижение артериального давления сопровождается головокружением и обмороками. У людей с артериальной гипертензией давление может быть нормальным или повышенным [2] [10] .

Гипогликемия — снижение уровня глюкозы в крови — сопровождается чувством голода, мышечной слабостью, потливостью, предобморочным состоянием. Чаще наблюдается тогда, когда человек голоден, т. е. натощак [2] .

При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.

Снижение продукции глюкокортикоидов отрицательно сказывается на состоянии иммунной системы, поэтому у больных отмечается снижение иммунитета и высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям [8] .

Симптомы вторичного и третичного гипокортицизма отличаются от первичного отсутствием гиперпигментации (так как уровень АКТГ всегда низкий) и симптомов потери соли (так как нет минералокортикоидного дефицита) [1] [2] [8] [13] .

В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.

Патогенез надпочечниковой недостаточности

В результате процессов, разрушающих кору надпочечников, нарушается образование глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, что постепенно приводит к дефициту гормонов и появлению симптомов заболевания [12] .

Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.

Кортизол участвует в углеводном обмене, является антагонистом инсулина. При его нехватке снижается выработка гликогена в печени, а также синтез глюкозы, периферические ткани становятся более чувствительными к инсулину, снижается уровень глюкозы в крови и развивается гипогликемия [2] .

Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.

Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.

При первичном гипокортицизме из-за низкого уровня кортизола повышается уровень кортикотропин-рилизинг-гормона, АКТГ и других производных проопиомеланокортина, которые влияют на работу гипофиза. В свою очередь высокие уровни АКТГ, альфа-МСГ и гамма-МСГ (меланоцитстимулирующего гормона), воздействуя на меланокартиновый рецептор меланоцитов (пигментных клеток), усиливают выработку меланина, что проявляется потемнением участков кожи и слизистой [2] .

Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:

• отсутствие минералкортикоидной недостаточности, т. к. регуляция выработки альдостерона находится под контролем ренин-ангиотензиновой системы, регулирующией артериальное давление, и лишь в малой степени зависит от АКТГ;
• отсутствие гиперпигментации из-за сниженного уровня АКТГ и других производных проопиомеланокортина [2][13] .

Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:

• первичная — связана с поражением коры надпочечников;
• вторичная — вызвана снижением выработки гипофизом гормона АКТГ;
• третичная — связана с нарушением выработки кортикотропин-рилизинг-гормона или других факторов, которые стимулируют синтез АКТГ.

По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:

• Острая недостаточность — развивается остро, например, в случае двустороннего кровоизлияния в надпочечники при сепсисе, тяжёлых травмах, геморрагическом шоке, молниеносной форме печёночной недостаточности или терминальной (завершающей) стадии хронической печёночной недостаточности.
• Хроническая недостаточность. Аддисонический криз является осложнением хронического течения болезни [4] .

В зависимости от эффективности лечения хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на три фазы: декомпенсация, субкомпенсация и компенсация (от лат. compensatio — «возмещение») [1] .

При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.

Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.

При стрессах или острых заболеваниях, т. е. в ситуациях повышенной потребности в глюкокортикоидах, подобранной дозы может не хватить. Так как надёжных лабораторных критериев эффективности лечения нет [5] , лечащий врач обычно рекомендует своему пациенту самостоятельно контролировать артериальное давление, обращать особое внимание на самочувствие и наличие таких симптомов, как слабость, необоснованная утомляемость, тошнота, головокружение, снижение давления, обморочные состояния, боли в животе. Появление вышеуказанных симптомов может сигнализировать о переходе заболевания из фазы компенсации в фазу субкомпенсации (незначительной, только начинающейся нехватки гормонов) или декомпенсации (выраженного дефицита глюкокортикоидов), которая опасна развитием аддисонического криза.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Если своевременно не поставить диагноз и не провести лечение, то у человека с хроническим гипокортицизмом может развиться аддисонический криз, который проявит себя в стрессовой ситуации [1] [2] [4] [6] .

Аддисонический криз — это состояние, угрожающее жизни и развивающееся из-за быстрого или резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников, снижения выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов [4] .

Первыми симптомами криза и острой недостаточности в целом являются чувство тошноты, рвота, понос, боли в животе, низкое артериальное давление, резкая слабость, головокружение, обмороки и судороги. Довольно быстро развивается обезвоживание и шок, который приводит к нарушению жизненно важных функций сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем [1] [2] [4] [5] [6] [8] .

Специфических симптомов у острой недостаточности нет [4] [5] [8] . Она маскируется под другие заболевания:

• кишечную инфекцию;
• острое хирургическое заболевание органов брюшной полости (боль в животе);
• острую сердечно-сосудистую недостаточность (артериальная гипотензия, коллапс, тахикардия) [12] ;
• поражение центральной нервной системы (судороги, менингеальный синдром, очаговая неврологическая симптоматика, бред, галлюцинации, нарушение сознания).

Сольтеряющие кризы могут развиться и у пациентов с уже установленным диагнозом недостаточности коры надпочечников несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Всё дело в том, что при появлении любого острого состояния (травмы, инфекции, инфаркта миокарда и др.), эмоциональном стрессе, операции или приёме лекарств, ускоряющих метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) [2] [5] , необходимо увеличить дозу глюкокортикоидов. Если этого не сделать, вероятно развитие криза.

Пациент должен регулярно принимать адекватные дозы глюко- и минералокортикоидных препаратов по назначению врача, а также самостоятельно увеличивать их дозировки при любых стрессах. В случае ухудшения самочувствия нужно обязательно вызвать бригаду скорой помощи и перейти на внутримышечное или внутривенное введение глюкокортикоидов в стационаре [2] [4] [5] [7] .

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагноз гипокортицизма ставится на основании симптомов, истории болезни, исследования работы коры надпочечников и состояния других эндокринных желёз [1] .

Часто при постепенном ухудшении работы надпочечников истинный диагноз долгое время остаётся неясным. Насторожить пациента и врача в плане гипокортицизма может сочетание артериальной гипотензии с потемнением участков кожи и слизистой, повышенной тягой к солёной пище, высокому уровню калия в крови, снижению концентрации ионов Na+ и глюкозы в крови [5] . Поэтому стоит исследовать содержание натрия, калия, глюкозы в сыворотке крови, а также альдостерона и ренина в плазме крови [9] .

На недостаточность надпочечниковых гормонов указывает повышенный уровень гормона АКТГ в крови, низкий уровень кортизола в крови и суточной моче [1] [2] [8] [9] . О первичной хронической недостаточности будет свидетельствовать высокий уровень АКТГ, а при вторичной — низкий [1] [2] [8] [9] [13] .

Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.

Оптимальным методом диагностики при первичной недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ короткого действия. Он проводится в условиях специализированного стационара [1] [2] [5] [8] [9] .

Туберкулёз надпочечников диагностируют при наличии очагов туберкулёзного процесса или кальцинатов в надпочечниках [1] . Обследование проводит врач-фтизиатр.

На аутоиммунное поражение надпочечников указывают органоспецифические аутоантитела, присутствующие в сыворотке крови [9] [12] .

Для выяснения причины вторичного гипокортицизма необходимо офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна, исследование полей зрения) и проведение МРТ головного мозга, чтобы исключить наличие опухоли в гипофизе или гипоталамусе [1] [2] [8] .

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.

При туберкулёзе надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулёзные препараты. При лекарственном гипокортицизме врач уменьшает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса, сопровождающихся гипокортицизмом, рекомендуется оперативное лечение, облучение или комбинация этих способов. Однако операция не устраняет дефицит надпочечниковых гормонов: пациенту будет назначена заместительная гормонотерапия [1] [2] [3] [4] [6] [8] .

Заболеваниями надпочечников занимается врач-эндокринолог. Перед визитом к доктору рекомендуется всегда составлять список вопросов, которые появились после предыдущей встречи: какую дозу препарата нужно принимать, если состояние ухудшилось; как изменение образа жизни и графика работы может повлиять на состояние здоровья и т. д. [7] .

К препаратам, которые заменяют кортизол, относятся гидрокортизон (кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Дефицит альдостерона могут возместить флудрокортизон (кортинефф). Эти препараты продолжают действовать в организме в течение 6-12 часов, поэтому необходимо принимать их несколько раз в день только по назначению врача [7] . Но непосредственно п еред сном гидрокортизон лучше не употреблять, так как он может вызвать бессонницу [12] .

Все перечисленные препараты всегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.

Иногда дозу гидрокортизона (кортефа) нужно временно увеличивать в 2-3 раза, постепенно возвращаясь к прежней дозе в течение 1-3 дней [7] . Это следует делать в таких случаях:

• при ОРЗ, повышении температуры до 38 °С и больше, ухудшении общего самочувствия, пищевом отравлении и др.;
• при серьёзном стрессе — во время экзаменов, после сильного эмоционального потрясения;
• при ощущении слабости, упадке сил больше, чем обычно.

Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.

Эффективность заместительной гормонотерапии лечащий врач оценивает по исчезновению симптомов гипокортицизма: слабости, немотивированной утомляемости, тошноты, артериальной гипотензии. Надёжных лабораторных критериев подтверждения эффективности лечения нет [5] .

Прогноз. Профилактика

При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.

Заместительная гормонотерапия первичной надпочечниковой недостаточности подразумевает длительный, практически всегда пожизненный приём глюкокортикоидов для возмещения недостатка собственных гормонов, так как это заболевание хроническое [7] .

Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:

• Ежедневно принимать лекарства в определённое время.
• Не пропускать приём лекарств — это опасно для жизни.
• Всегда иметь запас необходимых препаратов минимум на месяц вперёд.
• Контролировать своё самочувствие [7] .

Эксперт по лечению патологии надпочечников, доктор медицинских наук Елизавета Михайловна Орлова разработала незаменимую памятку для пациентов [7] , которая поможет не допустить развитие острой недостаточности:

1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.

2. Важно всегда и везде (дома, в школе, в машине, на работе, в командировке, в отпуске) брать с собой набор для экстренной помощи: ампулу с гидрокортизоном (солу-кортеф); шприц для внутримышечных инъекций объёмом 2 мл (инсулиновые шприцы не подходят); спиртовую салфетку; пластырь. При резком ухудшении состояния — сильной слабости, тошноте, обмороке и т. д. — необходимо вызывать скорую помощь, а до её приезда — внутримышечно ввести гидрокортизон (50-100 мг для детей старше пяти лет и взрослых, 50 мг детям до пяти лет). Чем быстрее будет сделана инъекция, тем лучше. Её может сделать как сам пациент, так и любой человек, находящийся рядом [7] .

Источник статьи: http://probolezny.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/

Надпочечниковая недостаточность и заболевания надпочечников

Общие сведения

Надпочечники — это парный эндокринный орган, который вырабатывает огромное количество гормонов, регулирующих несколько процессов в организме человека. Каждый надпочечник располагается на верхнем полюсе почки и состоит из двух слоёв: корковый и мозговой. Для коркового слоя характерна выработка минералокортикоидов, половых гормонов и глюкокортикостеоидов. Мозговой слой отвечает за выработку норадреналина и адреналина.

При заболеваниях надпочечников выраженность клинической симптоматики зависит от того, какой слой был повреждён патологическим процессом. Надпочечниковая недостаточность обусловлена недостаточной выработкой корой надпочечников своих гормонов, что может быть связано с патологией в звене гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Патогенез

Хроническая надпочечная недостаточность

Клинически надпочечниковая недостаточность начинает себя проявлять только после повреждения 90% объёма надпочечниковой ткани. Постепенно нарастающий недостаток альдостерона и кортизола негативно сказываются на белковом, углеводном, водно-солевом и липидном обмене. Формируется дегидратация с гипогликемией, гиперкалиемией, гипонатриемией и кетозом. Внутриклеточная дегидратация нарастает при уменьшении объёма циркулирующей плазмы, развивается выраженная артериальная гипотония, метаболический ацидоз, снижается показатель сердечного выброса (фракция выброса на ЭхоКГ), уменьшается скорость клубочковой фильтрации вплоть до развития анурии. У пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников отмечается отрицательная обратная связь, обусловленная гиперпродукцией АКТГ гипофизом из-за недостатка кортизола. Именно этим объясняется гиперпигментация у таких пациентов.

Острая надпочечниковая недостаточность

При синдроме отмены патогенез острой надпочечниковой недостаточности связан с дисфункцией гипофиза на фоне его длительного подавления. При ДВС-синдроме может случиться острое кровоизлияние в надпочечники. Если кровоизлияние случилось на фоне менингококцемии, то говорят о синдроме Уотерхауса-Фридериксена. К острому кровоизлиянию может привести тяжёлый геморрагический диатез (СКВ, болезнь Шенлейна-Геноха) или любой вид сепсиса.

Классификация

Заболевания надпочечников подразделяются на заболевания коры и мозгового слоя.

Заболевания коры

Надпочечниковая недостаточность подразделяется на острую и хроническую формы в зависимости от скорости развития клинической симптоматики.

Острая надпочечниковая недостаточность это ургентный клинический синдром, вызванный резким либо выраженным снижением функциональных резервов надпочечниковой коры. Острая форма требует своевременной заместительной гормональной терапии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на:

• Первичную форму. Первичная хроническая недостаточность связана с недостаточной выработкой гормонов из-за деструктивных процессов в самих надпочечниках.
• Вторичная форма. Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается с участием гипофиза, который либо недостаточно, либо полностью не справляется с выработкой АКТГ.
• Третичная форма. Гипоталамус не способен вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Опухоли коры надпочечников:

• Синдром Конна. Чаще всего причиной патологии является двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
• Синдром Иценко-Кушинга.

Гиперплазия левого надпочечника встречается чаще, чем правого. Гиперплазия правого надпочечника протекает практически бессимптомно и чаще всего диагностируется уже при патологоанатомическом обследовании после смерти пациента. Узелковая гиперплазия латеральной ножки левого надпочечника может деформировать орган в зависимости от размера узла. Гиперплазия медиальной ножки также может стать причиной дисфункции надпочечника.

Заболевания мозгового слоя

К патологии мозгового слоя относится феохромоцитома.

Причины

Первичная хроническая недостаточность может развиваться в результате нескольких причин:

• аутоиммунная деструкция надпочечниковой коры (встречается чаще всего);
• опухолевые метастазы, туберкулёз, грибоквые инфекции, ВИЧ, амилоидоз,сифилис, адренолейкодистрофия;
• двустороннее кровотечение в надпочечники на фоне антикоагулянтной терапии, удаление надпочечников у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга.

Вторичная надпочечниковая недостаточность формируется при объёмных образованиях в турецком седле и часто сочетается сниженным уровнем тиреотропного, лютеинизирующего, соматотропного и фолликулостимулирующих гормонов.

Третичная надпочечниковая недостаточность формируется при длительной терапии глюкокортикостероидами у пациентов с системными заболеваниями.

Острая надпочечниковая недостаточность развивается из-за декомпенсации хронической формы, на фоне отмены глюкокортикостероидов и из-за кровоизлияния в надпочечники.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно бессимптомное течение. Заболевания надпочечников характеризуются плавным нарастанием мышечной слабости, утомляемости, отсутствием аппетита, гипотензией, гипокалиемией, гиперпигментацией.

• Астения. Самая основная жалоба. На начальном этапе мышечная и общая слабость могут беспокоить только эпизодически после перенесённых стрессов. Симптоматика проходит после сна, а затем снова постепенно нарастает. Помимо физической адинамии параллельно отмечается психическая астенизация вплоть до психоза. Слабость в мышцах появляется из-за гипогликемии (нарушением углеводного обмена) и гипокалиемии (патология электролитного обмена).
• Гиперпигментация слизистых оболочек и кожных покровов. Появляется при первичной недостаточности и приобретает вид диффузного бронзового или коричневого потемнения как на открытых, так и на закрытых участках тела. Генерализованная гиперпигментация вызвана избыточной выработкой b-миелостимулирующего гормона и АКТГ. В некоторых случаях появляются веснушки или витилиго, свидетельствующие об аутоиммунном процессе. Самым первым признаком патологии может быть слишком длительная сохранность загара.
• Расстройства ЖКТ. Пациенты жалуются на тошноту с рвотой, отсутствие аппетита. Редко появляется жидкий стул. Изменения в работе пищеварительного тракта связаны с повышенной секрецией NaCl в просвет кишечника, а также со снижением выработки пепсина и соляной кислоты. Потеря натрия при рвоте и диарее усиливается, что провоцирует развитие острой недостаточности надпочечников.
• Снижение веса. Является постоянным симптомом, что связано с дегидратацией, нарушением всасываемости в просвете кишечника и сниженным аппетитом.
• Гипотония. Может проявляться уже на самых ранних стадиях патологии и связана со снижением натрия в организме, уменьшением объёма плазмы.
• Гипогликемия. Снижение сахара регистрируется как натощак, так и через 2-3 часа после приёма продуктов, богатых углеводами. Гипогликемические приступы сопровождаются потливостью, чувством голода, выраженной слабостью. Сахар в крови падает из-за уменьшения выработки кортизола, снижения запасов гликогена в печени, уменьшения глюконеогенеза.
• Нарушения в работе нервной системы. У каждого второго пациента отмечается снижение памяти, умственной активности. Появляется раздражительность, апатия.
• Никтурия. Развивается из-за сниженной клубочковой фильтрации и замедления почечного кровотока.

Болезни надпочечников у взрослых протекают по-разному. При сохранности яичек у мужчин не наблюдается половая дисфункция даже при прекращении выработки надпочечниками андрогенов. А у женщин снижается либидо, исчезают волосы в лобковой и подмышечной областях.

Длительная дисфункция коры надпочечников может привести к образованию ушных кальцификатов, что обусловлено гиперкалициемией. Врождённая дисфункция коры надпочечников, известная также как андрогенитальный синдром или врождённая гиперплазия надпочечников, проявляется ускоренным физическим развитием и ранним половым созреванием по мужскому типу. Отмечается неправильное строение наружных гениталий.

Клиническая картина при вторичной недостаточности аналогична за исключением гиперпигментации. Также отмечается наименьшая выраженность либо полное отсутствие признаков недостаточности минералокортикоидов. Воспаление надпочечников может сопровождаться недостаточностью гормона роста, гипотиреозом и гипогонадизмом.

Острая надпочечниковая недостаточность

Патология может протекать по трём сценариям:

• Сердечно-сосудистая форма. У пациента преобладает симптоматика острой недостаточности кровообращения в виде нитевидного пульса, выраженной гипотонии, похолодания конечностей, бледности лица с акроцианозом, коллапсом и анурией.
• Желудочно-кишечная форма. Нарушение работы надпочечников проявляются симптоматикой, схожей с острым животом – пациенты жалуются на спастический болевой синдром в эпигастрии, выраженный метеоризм, жидкий стул, неукротимую рвоту с прожилками крови, непрекращающуюся тошноту.
• Нервно-психическая форма. Преобладают менингеальные симптомы, головная боль, ступор, заторможенность, бред, очаговая симптоматика, судорожный синдром.

Крайне редко эти формы встречаются в чистом виде, в большинстве случаев отмечается их сочетание.

Симптомы надпочечниковой недостаточности у женщин в остром периоде не отличаются от проявлений у мужчин. Симптомы заболевания надпочечника у мужчин:

• бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость;
• нервозность.

Болезнь надпочечников у женщин протекает по разному типу в зависимости от причины и диагноза.

Диагностика заболевания надпочечника

У пациентов с хронической недостаточностью надпочечников часто диагностируется гипохромная либо нормохромная анемия, эозинофилия, относительный лимфоцитоз и умеренная лейкопения.
Характерным признаком при лабораторных обследованиях является повышение уровня креатинина и калия при одновременном заниженном показателе натрия, что указывает на влияние кортикостероидов на работу почечной системы и изменение соотношения электролитов во внутри- и внеклеточном пространстве.

Дополнительная диагностика позволяет выявить снижение уровня сахара в крови натощак. Глюкозотолерантный тест выводит плоскую сахарную кривую.

Подтвердить гормональный дефицит коры надпочечников можно по результатам уровня свободного кортизола в суточной моче (радиоиммунный метод) и уровня кортизола в утренний период (6-8 часов).

Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной недостаточности проводятся исследования АКТГ, концентрация которого будет повышена при первичной форме и снижена при вторичной.

Стимулирующие фармакологические тесты, выявляющие пограничную патологию, позволяют более достоверно исследовать функциональные особенности надпочечников. Для диагностирования гиперальдостеронизма определяют концентрацию ренина и альдостерона в плазме крови.

Лечение надпочечниковой недостаточности

При хронической недостаточности терапия направлена на замещение недостающих гормонов и устранение причин, повлекших формирование патологии. Лечение воспаления надпочечников проводится по нескольким направлениям:

• Этиотропная терапия. Медикаментозно лечатся грибковые заболевания, туберкулёз, сепсис. Хирургически – новообразования и аневризмы.
• Патогенетическая терапия. Назначаются анаболические стероиды, глюкокортикостероиды, минералокортикоиды.
• Симптоматическая терапия. Основывается на диетотерапии и витаминотерапии.

При острой патологии назначается иное лечение. Болезнь надпочечников купируется при проведении комплексной терапии:

• коррекция электролитного дисбаланса (раствор глюкозы 10-20%, изотонический раствор Na);
• массивная кортикостероидная заместительная терапия (Гидрокортизон);
• лечение патологии, спровоцировавшей острый процесс.

Болезнь надпочечников у женщин требует тщательного поиска первопричины.

Источник статьи: http://medside.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-i-zabolevaniya-nadpochechnikov