Ребенок с дефицитом гормона роста

Дефицит гормона роста у детей

Дефицит гормона роста у детей (соматотропина) является одной из причин замедленного физического развития. Заболевание довольно редко, но иногда все-таки встречается среди детей, поэтому важно вовремя среагировать и начать лечение для того, чтобы малыш полноценно рос и развивался наравне со сверстниками.

Причины

Дефицит гормона роста – серьезное заболевание, которое вызвано изменениями на генетическом уровне. Ребенок может родится с наследственной или врожденной аномалией, или приобрести болезнь на любом периоде жизни, в том числе во время полового развития.

В утробе матери такая патология может возникнуть в случае:

Заболевания матери;
Задержки развития плода;
Плацентарной недостаточности;
Инфекции матери во время беременности;
Врожденной патологии или травмы.

Если заболевание вызвано генетической патологией, то в этом случае причинами могут быть:

Наследственная карликовость;
Хромосомные заболевания;
Синдромы Дауна, Тернера, Нунана;
Врожденные дефекты метаболизма и пр.

Приобрести диагноз дефицит соматотропина ребенок может в следствии:

Травмы;
Инфекционного заболевания;
Недостаточности одного из внутренних органов;
Воспалительного заболевания толстого кишечника;
Опухоли.

Симптомы

Определить симптомы с самого рождения невозможно, даже если недостаток соматотропина в организме ребенка врожденный. Такие детки рождаются с нормальным весом, ростом и ничем не отличаются от здорового сверстника, тело пропорционально, они не отстают в умственном развитии. А вот, начиная с 2-х, лет можно уже наблюдать замедление роста – это и будет первым сигналом к тревоге.

После двух лет среднее увеличение роста ребенка в год должно быть 5–7 см. Наблюдать за этим не сложно, тем более, что малышей постоянно измеряют у педиатра и в детском саду.

С самого рождения заполняется таблица роста малыша, в которой ежемесячно, а потом ежегодно, отмечают изменения длины тела ребенка. У этих показателей есть норма, отклонения от которой может стать поводом обращения к специалисту-эндокринологу. Для того чтобы поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение, доктор отправит вас на ряд обследований, которые могут проходить в стационарном режиме.

В более старшем возрасте симптомы становятся ярче: черты лица больного ребенка становятся кукольными, западает переносица. Нехватка гормона роста приводит к тому, что волосы могут тускнеть и становиться ломкими. Кожа бледнеет, может быть с желтоватым или голубым оттенком, она постоянно сохнет и шелушится. В период полового созревания волосы в паховой и подмышечной областях чаще всего отсутствуют.

Низкий уровень соматотропина также может сопровождаться и недостатком половых гормонов, а как результат – задержка в половом развитии подростка.

Диагностика

Поставить малышу диагноз дефицит соматотропина сложно. Для подтверждения выявляют все симптомы и проводят различные обследования, расчеты, беря в учет здоровье и рост родителей, наследственность и перенесенные ребенком заболевания.

Диагностика занимает не один день и включает в себя следующие этапы:

Оценка скорости роста от самого рождения по специальным таблицам, оценка пропорциональности тела;
Определение костного возраста с помощью рентгеновских снимков;
Исследование генетического наследия: протекание беременности матери, болезни ближайших родственников;
Обследование внутренних органов;
МРТ головного мозга;
Исследование уровня инсулинового ростового фактора, этот анализ сдается в лаборатории;
Проведение исследований на гормональном уровне. Проводятся медикаментозные тесты с использованием инсулина и клонидина под наблюдением специалиста;
Расчет ожидаемого роста по специальной формуле. Для мальчиков: полусумма от роста родителей + 13 см, допускается отклонение в обе стороны 5–7 см; для девочек: полусумма от роста родителей – 13 см, также допускается отклонение в обе стороны до 7 см.
При необходимости могут назначить обследование у врача-генетика.

Как лечить?

Совсем недавно при диагнозе дефицита соматотропина врачи могли лишь уныло пожать плечами, ведь не было против этого недуга никакого лечения. Но сегодня, благодаря ученым, сумевшим расшифровать ген роста, в лабораторных условиях воссоздают искусственно соматотропный гормон.

Теперь можно вводить его маленьким пациентам до полного выздоровления и обеспечить полноценное физическое развитие (определить конечную стадию терапии возможно только с помощью рентгеновских снимков). Если вы переживаете о возможных побочных эффектах, то при применении искусственного гормона роста, они минимальны.

Просто так начать вводить препарат нельзя. Для этого нужно полное обследование специалистом и его вердикт о необходимости терапии.

Важно не пропускать ни одного дня терапии, вводится соматотропин самостоятельно ежедневно, в основном вечером (минут за 20 до сна), с помощью специального шприца-ручки. Чем раньше начать лечение, тем скорее проявятся положительные показатели роста и успешнее будет конечный результат.

Конечно, такое лечение пока еще довольно дорогое. Стоит учитывать, что период приема искусственного гормона роста не маленький, но результаты будут заметны, особенно в самом начале лечения. За первый год рост ребенка увеличится на 8–12 см, за второй год — на 6–8 см. На третьем году результаты будут не такие заметные — 4–6 см. Но так и должно быть, ведь организм с самого начала насыщается соматотропным гормоном, восполняет недостающее ему количество.

Когда уровень соматотропина ближе к норме, работа организма стабилизируется и больше не будет резких скачков.

Последствия

Если своевременно не выявить дефицит гормона роста и не начать его лечение, то не избежать серьезных проблем, связанных со здоровьем вашего чада. Прежде всего плохо развиваются костная и мышечная ткани. Соответственно, истончается скелет и ребенок подвержен частым переломам, которые хуже срастаются. Изменение внутренних органов, истощение подкожных жиров – все это следствие недостатка соматотропина.

Во взрослой жизни ребенок, симптомы которого остались незамеченными, особо подвержен заболеваниям сердечно-сосудистой системы, критическим снижениям мышечной массы, нарушениям психического равновесия (особенно социальной адаптации). Также у этих больных наблюдается преждевременное старение организма, морщинистость и истончение кожных покровов.

Профилактика

Если уровень соматотропного гормона зависит от образа жизни человека, то безусловно есть способы, как можно контролировать его выработку в детском организме.

Прежде всего обратите внимание на такие аспекты жизни ребенка:

Длительность сна. Гормон роста вырабатывается только в период глубокого сна, поэтому отдыхать нужно не менее 7–8 часов за сутки;
Режим питания. Не есть перед сном тяжелые продукты и делать это за 2–3 часа до отдыха. Когда организм перегружен переваривание пищи, ему практически нет дела до вырабатывания каких бы то ни было гормонов;
Следить за правильностью питания. Для подрастающего организма необходимо соблюдать баланс поступающих в него белков, жиров и углеводов;
Уровень глюкозы в крови и выработка соматотропина — обратно пропорциональные показатели (чем выше первый, тем ниже второй), поэтому не допускайте повышение уровня глюкозы в крови;
Важна физическая активность. Футбол, баскетбол, теннис, бег на протяжении 45–50 минут в день благотворно влияют на развитие молодого организма;
Эмоциональные всплески, такие как стресс, перевозбуждение и даже голодание тоже положительно влияют на выработку гормона роста в организме.

Источник статьи: http://lecheniedetej.ru/endokrinnaya-sistema/deficit-gormona-rosta.html

Дефицит гормона роста

Гормон роста, также известный как соматотропный гормон, влияет не только на рост, но и формирование костной ткани. Когда гипофиз не вырабатывает его в достаточном количестве, возникает дефицит. Эта проблема касается преимущественно детей, редко взрослых.

Гипофиз представляет собой небольшую железу размером с горошину. Он расположен у основания черепа и периодически выделяет гормоны в кровоток — большинство во время сна. Некоторые из этих гормонов контролируют активность щитовидной железы и температуру тела.

Стоит обратиться к эндокринологу, если ребенок не соответствует стандартам роста и веса в своём возрасте. Дефицит гормона роста (ДГР) лечится. Чем скорее будет поставлен диагноз — тем эффективнее пройдет терапия. В противном случае ДГР приводит к росту ниже среднего и замедленному половому созреванию.

Гормон роста нужен организму и после пубертатного периода. Во взрослом возрасте он отвечает за некоторые процессы метаболизма костных клеток. У взрослых тоже может развиться ДГР, но это не так распространено.

Симптомы дефицита гормона роста

Дети с ДГР растут медленнее своих сверстников, иногда это сопровождается задержкой развития зубов. Следует отметить, что при рождении вес и рост ребёнка может быть в норме: гормональная недостаточность не влияет на структуру тела в утробе матери.

Замедление роста обычно происходит после шестого-двенадцатого месяца жизни. В случае врожденного дефицита гормонов роста, пропорции тела нормальны. Симптомами, однако, являются аномалии в структуре тела:

“кукольное лицо”: подбородок и нос выглядят слишком маленькими, округлое лицо;

жировая прослойка вокруг живота.

Если гормональный дефицит развивается не в раннем в детстве или подростковом возрасте, то ребенок отстает от своих сверстников и по физическому развитию, помимо роста. Обычно других отклонений нет.

Если ДГР появляется в результате черепно-мозговой травмы или опухоли, его основным симптомом является задержка полового созревания. В некоторых случаях половое развитие останавливается.

У взрослых с ДГР обычно высокое содержание жира и холестерина в крови. Это связано не с плохим питанием , а скорее с изменениями в метаболизме организма. Вместе с этим возрастает риск развития диабета и сердечно-сосудистых заболеваний.

Еще одним признаком ДГР является снижение прочности костей, что ведёт к более частым переломам. Люди с низким уровнем гормонов роста испытывают чувствительность к высокой или низкой температуре.

Распространены и психологические симптомы:

приступы тревоги или эмоционального стресса.

Как диагностируется дефицит гормона роста?

Чтобы определить ДГР, сначала измеряют точную длину тела и сравнивают это значение с нормами оценки роста детей. Важно выяснить имеются ли генетические предпосылки ДГР с помощью опроса о физическом развитии родителей:

в каком возрасте они достигли половой зрелости;

когда процесс роста прекратился.

Рентген кисти руки дает информацию о состоянии костной ткани на данный момент и потенциальном развитии костей ребёнка.

Если при первом осмотре выявляется подозрение на недостаток гормона роста, врач проверяет концентрацию в крови белков инсулиноподобного фактора роста -1 (ИФР-1). Гормон роста катализирует работу этих белков в организме.

Поскольку гипофиз высвобождает гормоны в кровь в определенные периоды, концентрация гормона роста подвержена суточным колебаниям. Поэтому единичное измерение не имеет большого значения и применяют тест стимуляции.

В процессе теста пациенту вводят вещество (например, инсулин), провоцирующее гипофиз выделять гормоны роста. При недостатке уровень гормонов не повышается. Этот тест занимает много времени и проводится в больнице. ДГР доказан только в том случае, если два независимо проведенных теста стимуляции приходят к одному и тому же результату.

Как лечить дефицит гормонов роста?

С середины 1980-х годов для лечения детей и взрослых с большим успехом используют синтетические гормоны роста. До этого времени гормон вырабатывался из гипофизов умерших.

Гормон роста является белком и подвергается воздействию желудочного сока, поэтому его нельзя принимать в виде таблеток. Необходимо вводить инъекции один раз в день в подкожную жировую ткань, наподобие уколов инсулина при диабете.

При правильной дозировке побочные эффекты возникают редко. Возможны нарушения сахарного баланса организма (толерантности к глюкозе) или чрезмерный рост отдельных органов. Другие побочные эффекты:

аллергические реакции в месте инъекций;

В редких случаях долгосрочные инъекции способствуют развитию диабета, особенно если это заболевание есть у кого-то из родственников.

Источник статьи: http://medvisor.ru/articles/zdorove-detey/defitsit-gormona-rosta/

Диагностика недостаточности гормона роста у детей (гипотитуитаризма)

Снижение темпов роста у детей и формирование у ребенка низких или очень низких показателей роста, от средних показателей для его пола и периода жизни.

При этом важно знать, что многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста, поэтому и возникают сложности в выявлении причины низкорослости и назначении адекватной терапии.

При этом соматотропная недостаточность или ее сочетание с дефицитом других гормонов гипофиза встречаются редко, и все же в среднем составляют 8,8 на 100 000 детского населения, а на 2014 год в Национальном регистре состояло 3180 человек.

Но при этом важно помнить, что низкорослость является симптомов различных заболеваний и переходящих состояний, которые нужно исключить и только затем проводить стимуляционные тесты для уточнения диагноза соматотропной недостаточности (гипопитуитаризма).

В большинстве случаев отставание в росте обусловлено:

конституциональными особенностями ростаи развития ребенка;
соматической патологией;
врожденными заболеваниями скелета и костей;
синдромом Шерешевского — Тернера;
эндокринной патологией, без дефицита гормона роста (гипотиреоз, гипокортицизм, сахарный диабет).

Диагностика соматотропной недостаточности заключается в полном обследовании ребенка, проведении оценки клинических и лабораторных данных и исключения хронических и генетических заболеваний.

Общий анализ крови — диагностика анемии, инфекционных болезней. Общий анализ мочи — исключение патологии почек.
Железо, ферритин — диагностика анемии, нарушения питания.
Кальций ионизированный,фосфор, щелочная фосфатаза — исключение нарушения фосфорно-кальциевого обмена.
Креатинин, мочевина — диагностика хронической почечной недостаточности
АЛТ, АСТ, билирубин, общий белок — диагностика патологии печени. Антитела к глиадину, трансглутаминазе, общий IgA — исключение целиакии.
Свободный Т4, ТТГ — гипотиреоз.

Кроме того, в процессе лечения, исследуются глюкоза, инсулин, HbA1c (для контроля углеводного обмена).

ЭКГ, контроль артериального давления.

Консультация генетика, кариотипирование (при подозрении на хромосомные синдромы) :

проводится всем девочкам с отставанием в росте;
мальчикам с неправильным строением наружных гениталий.

После исключения или одновременно с проведение обследований для соматических и генетических синдромов, эндокринопатий, ортопедической патологии определяется ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста) и определение «костного возраста» (рентгенография костей кисти и лучезапястного сустава) — значительным считается отклонение «костного» возраста от хронологического более 2 лет.

Важное значение при подозрении на опухоли гипофиза имеют появление:

— признаков вегето-сосудистой дистонии, нервных тиков , повышенное внутричерепное давление, частое двоение в глазах, выпадение полей зрения, особенно отсутствие бокового обзора, затрудненное движение глазных яблок, снижение зрения, бессонницы, невриты, головокружения и обмороки.

МРТ (КТ) головного мозга с прицельной визуализацией гипоталамо-гипофизарной области должна быть проведена любому ребенку с подозрением на соматотропную недостаточность для выявления объемного процесса или врожденных аномалий развития головного мозга.

Алгоритм обследования ребенка с низкорослостью

Если исключены все возможные заболевания или низкорослость не связана с конституционной задержкой роста или семейной низкорослостью, что является нормой — ребенок направляется на обследование в эндокринологическое отделение, где проводятся стимуляционные пробы — проба с клонидином (клофелином), инсулином, L-ДОПА, глюкагоном (в новой редакции консенсуса исключается проба с аргинином).

Особенности проведения стимуляционных проб для определения соматотропной недостаточности

Любая из стимуляционных проб, чаще всего используется клофелин должна проводится после комплексного обследования ребенка и исключения других причин низкорослости.

При наличии недостаточности других гормонов аденогипофиза (гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм) — дефицит должен быть компенсирован.

При проведении пробы с инсулином кроме СТГ и глюкозы, в каждой временной точке определяется кортизол (для диагностики вторичного гипокортицизма).

Проба с инсулином не проводится у детей до 5 лет (при необходимости ее проведения доза инсулина снижается до 0,05 — 0,07 ЕД/кг.

Проба с инсулином противопоказана:

при выраженной гипогликемии (снижении базального уровня сахара меньше 3 ммоль/л;
при эпилепсии и/или наличии ее в анамнезе;
при лечении противоэпилептическими препаратами;
патологии сердца.

При этом проводится проба с глюкагоном — СТГ-дефицит определяется при снижении ниже 8 нг/мл

Вторая стимулирующая проба проводится не ранее, чем через сутки после первой.

У подростков с задержкой полового развития (у мальчиков старше 13 лет и девочек — старше 12 лет) стимуляционная проба должна проводится должна проводится после двухдневного введения в вечерние часы бета-эстрадиола (но не этинилэстрадиола), проба проводится только утром 3-го дня.

У мальчиков также может применяться смесь эфиров тестостерона — однократное введение 0,4 мл (100 мг) Сустанона (Омнадрена) и с проведение стимуляционной пробы на 5-е сутки после инъекции.

Временные точки при пробе с клофелином — 0 — 30 — 60 — 90 — 120.

Временные точки при пробе с инсулином — 0 — 15 — 30 — 45 — 60 — 90.

Когда не проводится вторая стимуляционная проба

Если присутствует два составляющих:

Значительный дефицит роста — менее 3 SDS
Низкий уровень ИФР-1
Как минимум одна дополнительная тропная недостаточность (кроме СТГ — дефицита) — гипотиреоз,
гипокортицизм, гипогонадизм
Врожденный дефект гипоталамо-гипофизарной области по данным МРТ — «триада» — гипоплазия
аденогипофиза, эктопия нейрогипофиза, аплазия/гипоплазия гипофизарной ножки

оперативное лечение опухоли мозга/гипоталами-гипофизарной области в анамнезе (6 — 12 месяцев)

облучение области голова/шея в анамнезе (6 — 12 месяцев)

Когда СТГ- стимулирующие пробы не проводятся!

При наличии трех составляющих:

Значительный дефицит роста — менее 3 SDS
Как минимум одна дополнительная тропная недостаточность (кроме СТГ — дефицита) — гипотиреоз,
гипокортицизм, гипогонадизм
Низкий уровень ИФР-1
Врожденный дефект гипоталамо-гипофизарной области по данным МРТ — «триада» — гипоплазия
аденогипофиза, эктопия нейрогипофиза, аплазия/гипоплазия гипофизарной ножки

или
оперативное лечение опухоли мозга/гипоталами-гипофизарной области в анамнезе (6 — 12 месяцев)

или
облучение области голова/шея в анамнезе (6 — 12 месяцев)

Наличие у пациента мутаций генов, ассоциированных с развитием гипопитуитаризма

У детей до 3 лет при обследовании по поводу синдрома гипогликемии при показателях СТГ ниже 5 нг/мл на фоне гипогликемии и наличии дополнительной тропной недостаточности (наличие только дефицита
СТГ на фоне гипогликемии недостаточно для диагностики дефицита СТГ)

Источник статьи: http://zen.yandex.ru/media/mirmam/diagnostika-nedostatochnosti-gormona-rosta-u-detei-gipotituitarizma-5db934bf2f1e4400aec48a02