Симптомы недостатка гормонов щитовидной железы у детей

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — симптомы и лечение

Что такое надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зотовой Ю. А., эндокринолога со стажем в 23 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Надпочечниковая недостаточность, или гипокортицизм — это тяжёлое эндокринное заболевание, при котором в организме не хватает гормонов коры надпочечников [1] [7] . Оно развивается постепенно в течение многих месяцев или даже лет, ухудшает самочувствие, маскируется под синдром хронической усталости и другие серьёзные болезни, что значительно затрудняет его диагностику.

Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:

• кортизол — регулирует запасы энергии в организме (глюкозу, белки, жиры), помогает человеку бороться со стрессом и инфекциями, придаёт силы и энергию;
• альдостерон — контролирует, чтобы в организме было столько воды, калия и натрия, сколько необходимо для правильной работы сердца, почек и других органов, поддерживает нормальное артериальное давление;
• андрогены — влияют на половое развитие, либидо, обмен веществ, настроение, память, мышление (способность концентрироваться и удерживать внимание, достигать поставленных целей, склонность к конфликтам и раздражению), определяют строение тела, силу мышц и плотность костной ткани.

По уровню поражения выделяют первичную недостаточность (болезнь Аддисона), при которой нарушена работа самого надпочечника, а также вторичную и третичную, при которых нарушено управление работой надпочечников через гипофиз и гипоталамус [1] [2] [8] .

Причины первичной надпочечниковой недостаточности:

1. Нарушение развития надпочечников:

• врождённая гипоплазия надпочечников (недоразвитие) — редкая наследственная патология, которая возникает у мальчиков; проявляется первичной надпочечниковой недостаточностью и вторичным гипогонадизмом — нарушением полового развития;
• синдром резистентности к АКТГ — невосприимчивость рецепторов к воздействию АКТГ; проявляется минимум тремя заболеваниями: семейной глюкокортикоидной недостаточностью первого и второго типа, а также синдромом Оллгрова [2] .

2. Деструкция надпочечников (разрушение):

• аутоиммунное разрушение коры надпочечников — составляет 85 % всех случаев деструкции; нередко сочетается с поражением других эндокринных желёз и неэндокринных органов (аутоиммунные полигландулярные синдромы);
• бактериальные, вирусные и грибковые инфекции — туберкулёз, бластомикоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, ВИЧ-инфекция, сифилис, сепсис;
• кровоизлияния в надпочечники;
• поражение надпочечников метастазами — чаще встречается при раке бронхов и молочной железы;
• осложнение после удаления надпочечников в связи с болезнью Иценко — Кушинга и другими заболеваниями, а также при использовании различных лекарств: антикоагулянтов, блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглютетимид, хлодитан, кетоконазол), барбитуратов, спиронолактона[1][2][8][11] ;
• амилоидоз — заболевание, при котором в тканях откладывается амилоид (сложный белково-полисахаридный комплекс); приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов, в том числе и надпочечников;
• гемохроматоз — генетическое заболевание, сопровождающееся нарушением обмена железа, которое в избытке скапливается в печени, сердце, поджелудочной железе и гипофизе;
• адренолейкодистрофия — редкая генетическая болезнь, возникающая из-за мутации в гене ALD; приводит к надпочечниковой недостаточности, гипогонадизму (нарушению полового развития) и прогрессирующей демиелинизации белого вещества головного и спинного мозга [2] .

3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):

• нарушение биосинтеза холестерина — синдром Смита — Лемли — Опица;
• врождённое нарушение работы коры надпочечников;
• митохондриальные болезни [2] .

Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:

1. Врождённый вторичный гипокортицизм.

2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:

• опухоли гипофиза и гипоталамуса — краниофарингиомы, герминомы и др.;
• черепно-мозговая травма;
• инфильтративно-гранулематозные процессы в области гипофиза (сифилис, саркоидоз) или инфекционное поражение;
• операции, например, удаление опухоли гипофиза;
• облучение головы (гипофиза и гипоталамуса);
• сосудистые заболевания — аневризма сонной артерии, кровоизлияние в гипофиз.

3. Осложнение из-за длительного лечения различных заболеваний с применением глюкокортикоидов и их резкой отмены [1] [2] [8] .

Гипокортицизм может развиться в любом возрасте. Ежегодно первичную недостаточность обнаруживают примерно в 4 случаях на 100 тысяч населения [12] .

Самая частая причина развития острой недостаточности коры надпочечников у новорождённых — это кровоизлияние в надпочечники вследствие гипоксии или сепсиса. При нарушении развития надпочечников, всех формах нарушения стероидогенеза и псевдоальдостеронизме симптомы болезни проявляются вскоре после рождения. Они связаны с потерей соли, т. е. с нехваткой минералокортикоидов. При этом у новорождённых возникает неукротимая рвота «фонтаном», дети стремительно теряют в весе, у них развивается обезвоживание, которое может привести к сосудистому коллапсу — резкому падению артериального давления [2] .

В период новорождённости и в младшем возрасте первое место среди причин гипокортицизма занимают различные формы врождённого нарушения работы коры надпочечников у детей обоих полов и врождённая гипоплазия надпочечников у мальчиков. У детей постарше, как и у взрослых, наиболее распространены такие причины, как аутоиммунный полигландулярный синдром и адренолейкодистрофия. С возрастом растёт доля аутоиммунного, инфекционного и метастатического поражения надпочечников [2] .

У детей старшего возраста основным пусковым механизмом надпочечниковой недостаточности является деструкция надпочечников. Симптомы появляются при значительном деструкции железистой ткани (только после разрушения более 90 % всех клеток) и практически не отличаются от проявлений болезни у взрослых [1] [2] .

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.

Из-за нарушения регуляции и повышения синтеза меланина появляется гиперпигментация — участки кожи и слизистой темнеют. Это происходит в местах трения кожи, кожных складках, в послеоперационных рубцах, вокруг ареол молочных (грудных) желёз, анального отверстия, на слизистой рта [12] .

Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.

Снижение артериального давления сопровождается головокружением и обмороками. У людей с артериальной гипертензией давление может быть нормальным или повышенным [2] [10] .

Гипогликемия — снижение уровня глюкозы в крови — сопровождается чувством голода, мышечной слабостью, потливостью, предобморочным состоянием. Чаще наблюдается тогда, когда человек голоден, т. е. натощак [2] .

При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.

Снижение продукции глюкокортикоидов отрицательно сказывается на состоянии иммунной системы, поэтому у больных отмечается снижение иммунитета и высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям [8] .

Симптомы вторичного и третичного гипокортицизма отличаются от первичного отсутствием гиперпигментации (так как уровень АКТГ всегда низкий) и симптомов потери соли (так как нет минералокортикоидного дефицита) [1] [2] [8] [13] .

В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.

Патогенез надпочечниковой недостаточности

В результате процессов, разрушающих кору надпочечников, нарушается образование глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, что постепенно приводит к дефициту гормонов и появлению симптомов заболевания [12] .

Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.

Кортизол участвует в углеводном обмене, является антагонистом инсулина. При его нехватке снижается выработка гликогена в печени, а также синтез глюкозы, периферические ткани становятся более чувствительными к инсулину, снижается уровень глюкозы в крови и развивается гипогликемия [2] .

Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.

Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.

При первичном гипокортицизме из-за низкого уровня кортизола повышается уровень кортикотропин-рилизинг-гормона, АКТГ и других производных проопиомеланокортина, которые влияют на работу гипофиза. В свою очередь высокие уровни АКТГ, альфа-МСГ и гамма-МСГ (меланоцитстимулирующего гормона), воздействуя на меланокартиновый рецептор меланоцитов (пигментных клеток), усиливают выработку меланина, что проявляется потемнением участков кожи и слизистой [2] .

Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:

• отсутствие минералкортикоидной недостаточности, т. к. регуляция выработки альдостерона находится под контролем ренин-ангиотензиновой системы, регулирующией артериальное давление, и лишь в малой степени зависит от АКТГ;
• отсутствие гиперпигментации из-за сниженного уровня АКТГ и других производных проопиомеланокортина [2][13] .

Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:

• первичная — связана с поражением коры надпочечников;
• вторичная — вызвана снижением выработки гипофизом гормона АКТГ;
• третичная — связана с нарушением выработки кортикотропин-рилизинг-гормона или других факторов, которые стимулируют синтез АКТГ.

По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:

• Острая недостаточность — развивается остро, например, в случае двустороннего кровоизлияния в надпочечники при сепсисе, тяжёлых травмах, геморрагическом шоке, молниеносной форме печёночной недостаточности или терминальной (завершающей) стадии хронической печёночной недостаточности.
• Хроническая недостаточность. Аддисонический криз является осложнением хронического течения болезни [4] .

В зависимости от эффективности лечения хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на три фазы: декомпенсация, субкомпенсация и компенсация (от лат. compensatio — «возмещение») [1] .

При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.

Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.

При стрессах или острых заболеваниях, т. е. в ситуациях повышенной потребности в глюкокортикоидах, подобранной дозы может не хватить. Так как надёжных лабораторных критериев эффективности лечения нет [5] , лечащий врач обычно рекомендует своему пациенту самостоятельно контролировать артериальное давление, обращать особое внимание на самочувствие и наличие таких симптомов, как слабость, необоснованная утомляемость, тошнота, головокружение, снижение давления, обморочные состояния, боли в животе. Появление вышеуказанных симптомов может сигнализировать о переходе заболевания из фазы компенсации в фазу субкомпенсации (незначительной, только начинающейся нехватки гормонов) или декомпенсации (выраженного дефицита глюкокортикоидов), которая опасна развитием аддисонического криза.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Если своевременно не поставить диагноз и не провести лечение, то у человека с хроническим гипокортицизмом может развиться аддисонический криз, который проявит себя в стрессовой ситуации [1] [2] [4] [6] .

Аддисонический криз — это состояние, угрожающее жизни и развивающееся из-за быстрого или резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников, снижения выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов [4] .

Первыми симптомами криза и острой недостаточности в целом являются чувство тошноты, рвота, понос, боли в животе, низкое артериальное давление, резкая слабость, головокружение, обмороки и судороги. Довольно быстро развивается обезвоживание и шок, который приводит к нарушению жизненно важных функций сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем [1] [2] [4] [5] [6] [8] .

Специфических симптомов у острой недостаточности нет [4] [5] [8] . Она маскируется под другие заболевания:

• кишечную инфекцию;
• острое хирургическое заболевание органов брюшной полости (боль в животе);
• острую сердечно-сосудистую недостаточность (артериальная гипотензия, коллапс, тахикардия) [12] ;
• поражение центральной нервной системы (судороги, менингеальный синдром, очаговая неврологическая симптоматика, бред, галлюцинации, нарушение сознания).

Сольтеряющие кризы могут развиться и у пациентов с уже установленным диагнозом недостаточности коры надпочечников несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Всё дело в том, что при появлении любого острого состояния (травмы, инфекции, инфаркта миокарда и др.), эмоциональном стрессе, операции или приёме лекарств, ускоряющих метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) [2] [5] , необходимо увеличить дозу глюкокортикоидов. Если этого не сделать, вероятно развитие криза.

Пациент должен регулярно принимать адекватные дозы глюко- и минералокортикоидных препаратов по назначению врача, а также самостоятельно увеличивать их дозировки при любых стрессах. В случае ухудшения самочувствия нужно обязательно вызвать бригаду скорой помощи и перейти на внутримышечное или внутривенное введение глюкокортикоидов в стационаре [2] [4] [5] [7] .

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагноз гипокортицизма ставится на основании симптомов, истории болезни, исследования работы коры надпочечников и состояния других эндокринных желёз [1] .

Часто при постепенном ухудшении работы надпочечников истинный диагноз долгое время остаётся неясным. Насторожить пациента и врача в плане гипокортицизма может сочетание артериальной гипотензии с потемнением участков кожи и слизистой, повышенной тягой к солёной пище, высокому уровню калия в крови, снижению концентрации ионов Na+ и глюкозы в крови [5] . Поэтому стоит исследовать содержание натрия, калия, глюкозы в сыворотке крови, а также альдостерона и ренина в плазме крови [9] .

На недостаточность надпочечниковых гормонов указывает повышенный уровень гормона АКТГ в крови, низкий уровень кортизола в крови и суточной моче [1] [2] [8] [9] . О первичной хронической недостаточности будет свидетельствовать высокий уровень АКТГ, а при вторичной — низкий [1] [2] [8] [9] [13] .

Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.

Оптимальным методом диагностики при первичной недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ короткого действия. Он проводится в условиях специализированного стационара [1] [2] [5] [8] [9] .

Туберкулёз надпочечников диагностируют при наличии очагов туберкулёзного процесса или кальцинатов в надпочечниках [1] . Обследование проводит врач-фтизиатр.

На аутоиммунное поражение надпочечников указывают органоспецифические аутоантитела, присутствующие в сыворотке крови [9] [12] .

Для выяснения причины вторичного гипокортицизма необходимо офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна, исследование полей зрения) и проведение МРТ головного мозга, чтобы исключить наличие опухоли в гипофизе или гипоталамусе [1] [2] [8] .

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.

При туберкулёзе надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулёзные препараты. При лекарственном гипокортицизме врач уменьшает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса, сопровождающихся гипокортицизмом, рекомендуется оперативное лечение, облучение или комбинация этих способов. Однако операция не устраняет дефицит надпочечниковых гормонов: пациенту будет назначена заместительная гормонотерапия [1] [2] [3] [4] [6] [8] .

Заболеваниями надпочечников занимается врач-эндокринолог. Перед визитом к доктору рекомендуется всегда составлять список вопросов, которые появились после предыдущей встречи: какую дозу препарата нужно принимать, если состояние ухудшилось; как изменение образа жизни и графика работы может повлиять на состояние здоровья и т. д. [7] .

К препаратам, которые заменяют кортизол, относятся гидрокортизон (кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Дефицит альдостерона могут возместить флудрокортизон (кортинефф). Эти препараты продолжают действовать в организме в течение 6-12 часов, поэтому необходимо принимать их несколько раз в день только по назначению врача [7] . Но непосредственно п еред сном гидрокортизон лучше не употреблять, так как он может вызвать бессонницу [12] .

Все перечисленные препараты всегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.

Иногда дозу гидрокортизона (кортефа) нужно временно увеличивать в 2-3 раза, постепенно возвращаясь к прежней дозе в течение 1-3 дней [7] . Это следует делать в таких случаях:

• при ОРЗ, повышении температуры до 38 °С и больше, ухудшении общего самочувствия, пищевом отравлении и др.;
• при серьёзном стрессе — во время экзаменов, после сильного эмоционального потрясения;
• при ощущении слабости, упадке сил больше, чем обычно.

Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.

Эффективность заместительной гормонотерапии лечащий врач оценивает по исчезновению симптомов гипокортицизма: слабости, немотивированной утомляемости, тошноты, артериальной гипотензии. Надёжных лабораторных критериев подтверждения эффективности лечения нет [5] .

Прогноз. Профилактика

При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.

Заместительная гормонотерапия первичной надпочечниковой недостаточности подразумевает длительный, практически всегда пожизненный приём глюкокортикоидов для возмещения недостатка собственных гормонов, так как это заболевание хроническое [7] .

Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:

• Ежедневно принимать лекарства в определённое время.
• Не пропускать приём лекарств — это опасно для жизни.
• Всегда иметь запас необходимых препаратов минимум на месяц вперёд.
• Контролировать своё самочувствие [7] .

Эксперт по лечению патологии надпочечников, доктор медицинских наук Елизавета Михайловна Орлова разработала незаменимую памятку для пациентов [7] , которая поможет не допустить развитие острой недостаточности:

1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.

2. Важно всегда и везде (дома, в школе, в машине, на работе, в командировке, в отпуске) брать с собой набор для экстренной помощи: ампулу с гидрокортизоном (солу-кортеф); шприц для внутримышечных инъекций объёмом 2 мл (инсулиновые шприцы не подходят); спиртовую салфетку; пластырь. При резком ухудшении состояния — сильной слабости, тошноте, обмороке и т. д. — необходимо вызывать скорую помощь, а до её приезда — внутримышечно ввести гидрокортизон (50-100 мг для детей старше пяти лет и взрослых, 50 мг детям до пяти лет). Чем быстрее будет сделана инъекция, тем лучше. Её может сделать как сам пациент, так и любой человек, находящийся рядом [7] .

Источник статьи: http://probolezny.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/

Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников). Причины, симптомы, современная диагностика и эффективное лечение болезни.

Анатомия и физиология надпочечников

Причины Аддисоновой болезни

При болезни Аддисона нарушается регуляция выработки гормонов корой надпочечников. Несмотря на высокую концентрацию адренокортикотропного гормона, кора надпочечников не функционирует в полной мере. Происходит постепенное снижение в крови всех гормонов коры надпочечников и в основном глюкокортикоидов.

1. Последние исследования показывают, что первичным, в происхождении данной патологии является аутоиммунное поражение надпочечников. Термин аутоиммунное поражение произошел от того, что специфические защитные клетки (антитела) поражают собственные ткани организма, в данном случае они направлены на кору надпочечников. Появление антител до сих пор остается неизвестным, но в развитии заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Отмечено, что заболевание передается по наследству от родителей детям.
2. Другим фактором, влияющим на развитие данной патологии, является поражение надпочечников туберкулезным процессом. Отличительной особенностью является полное разрушение надпочечников, в том числе и его мозгового слоя. Туберкулезный процесс в надпочечниках встречается намного реже, и обычно поражает не только надпочечники, но и другие органы и системы, в особенности дыхательную систему.
3. Третья группа факторов встречается редко, но для того, чтобы выявить причину заболевания и затем правильно назначить лечение, необходимо знать о них. В эту группу входят:

• Недостаточность коры надпочечников, вызванная хирургическим вмешательством (удаление надпочечников).
• Неправильная лекарственная терапия. Когда длительно принимают лекарственные вещества, блокирующие синтез гормонов коры надпочечников (ципрогептадин, аминоглютетимид).
• Раковые опухоли, самих надпочечников, либо переносящиеся с током крови из других органов (метастазы).
• Хронические специфические заболевания воспалительной природы, такие как, амилоидоз, ревматизм, бластомикоз, и другие.

Симптомы болезни Аддисона

Исходя из того, что гормоны коры надпочечников влияют на все виды обмена веществ, клинические симптомы заболевания многочисленны и разнообразны. При болезни Аддисона не хватает всех видов гормонов коры надпочечников, но доминантные симптомы проявляются в основном, недостатком глюкокортикоидов.
Внешний вид больного во многом зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников. Такой человек обычно худой, выражение лица – страдальческое.

Со стороны кожных покровов и слизистых оболочек видны значительные изменения. Кожа бледная, истончена, снижена эластичность. Характерным является появление пигментации (потемнение) сначала на открытых участках тела, затем в складках кожи. Пигментация усиливается в тех местах, где в норме она существует: околососковая область, промежность, губы.

Данный симптом обусловлен тем, что при болезни Аддисона выделяется много адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. А поскольку этот гормон схож по строению с меланостимулирующим гормоном (усиливает пигментацию в специальных клетках кожи – меланоцитах), то при его избытке кожа становится темно- бурого или коричневого цвета. Также коричневые пятна можно обнаружить на внутренней поверхности щек и деснах.

Нарушения со стороны сердечнососудистой системы проявляются:

• Снижением силы и частоты сердечных сокращений. Если заболевание возникло в детском возрасте, сердце существенно отстает в своем развитии, вплоть до появления сердечнососудистой недостаточности, с появлением отеков на нижних конечностях, бледных и холодных кожных покровов, и прочих симптомах сопровождающихся недостаточным кровообращением.
• Также существуют нарушения ритма сердечных сокращений. Появляется сбой передачи нервных импульсов, стимулирующих сокращение сердечной мышцы. Данные симптомы связанны с накоплением ионов калия в крови и клетках миокарда, в то время как ионы натрия усиленно выделяются с мочой. Дисбаланс этих важнейших элементов приводит не только к нарушению сердечного ритма, но и нарушается нервная передача в других органах.
• Снижается артериальное давление. Возникает по нескольким причинам. При усиленном выделении с мочой ионов натрия, вместе с ними уходит и вода из организма, и из сосудистого русла соответственно. Наряду, со слабыми сердечными сокращениями тонус сосудов снижается и артериальное давление падает.

Нарушения со стороны половой системы
В коре надпочечников выделяются также половые гормоны, которые влияют на развитие половых органов. Стимулируют половое влечение, а также влияют на менструальную функцию у женщин.

• При недостатке эстрогенов прекращаются ежемесячные менструальные выделения, кожа становится сухой, и снижается ее эластичность. Постепенно уряжается волосяной покров в области лобка, подмышечных впадинах.
• При недостатке тестостерона у мужчин возникает импотенция, снижается половое влечение (либидо).

Желудочно-кишечные расстройства
Сниженный обмен веществ ведет к недостаточной функции секреторных желез желудка, кишечника. Происходит постепенная атрофия (отмирание) ворсинок слизистой оболочки кишечника, посредством которых происходит всасывание питательных веществ. Появляются такие заболевания как:

• Гипоацидный гастрит — воспаление слизистой оболочки желудка со снижением выработки соляной кислоты и пепсина, необходимых для переваривания пищи.
• Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Глюкокортикоиды играют существенную роль, поддерживая питание и защитную функцию слизистых оболочек от влияния агрессивных факторов.
• Тошнота, рвота, диарея – все это симптомы длительной недостаточности гормонов коры надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

Для диагностики недостаточности коры надпочечников в основном применяют лабораторные исследования, а также проводят специальные диагностические пробы.

Инструментальные исследования необходимы для выявления степени изменений надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы
Общий анализ крови
Из-за сгущения крови, повышается такой показатель как гематокрит.
Гематокрит – это отношение форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты) к жидкой ее части (плазма). Норма для мужчин составляет 40-45%, для женщин – 36-42%.
Ввиду того, что поражается только корковый слой надпочечников, в лабораторных показателях крови будет отмечаться снижение:
Кортизола – норма (до 16 лет — 83—580/ Старше 16 лет 138 — 635 нмль/л.)
Альдостерона – норма (100-400 пмоль/л. Или 4-15нг/мл.)
Тестостерона – норма для женщин 0,07 — 0,65 нг/мл. Для мужчин составляет 3 — 12 нг/мл.
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) становится выше нормы.
Нормальные показатели варьируют в зависимости от времени суток. Самый высокий уровень АКТГ отмечается в утренние часы.

• В 8.00 ч. менее 22 пмоль/л,
• В 22.00 ч. менее 6 пмоль/л

Биохимический анализ крови показывает концентрацию ионов
Натрия – концентрация снижается при норме 135-152 ммоль/л.
Калий – повышается. Норма 3,6-6,3 ммоль/л.
Общий анализ мочи

• В моче исследуют продукты обмена тестостерона – 17 Кетостероиды (17КС), концентрация которых снижается. Нормальный уровень
• Девочки 7,20± 0,1 1
• Мальчики 7.0± 0,13
• Аналогично снижаются продукты обмена глюкокортикоидов 17 оксикетостероиды (17- ОКС), при норме в 5,2 – 13,2 мкмоль/сут.

Диагностические пробы
При помощи диагностических проб определяют уровень, на котором нарушена функция эндокринных органов. Другими словами выясняют, какой эндокринный орган поражается первично.
Если патологический процесс касается только надпочечников, а центральные эндокринные органы — гипоталамус и гипофиз нормальные, то будут выявляться только снижение концентрации гормонов коры надпочечников, а гормонально активные вещества, которые вырабатываются гипоталамусом и гипофизом, будут повышаться.

Проба с синактеном – депо
Синактен – синтетический аналог адренокортикотропного гормона. Под его влиянием секреция кортизола должна повышаться, но в действительности этого не происходит, так как надпочечники не реагируют на стимулирующие влияния. Соответственно и продукты обмена вышеуказанных гормонов коры надпочечников в моче (17 — ОКС, 17 –КС), также будут на прежнем уровне.

Проба с использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ).
АКТГ – гормон гипофиза, который стимулирует синтез гормонов корой надпочечников. В норме концентрация кортизола и альдостерона должна увеличиваться в 2 раза уже через 30 мин после введения АКТГ. При болезни Аддисона уровень указанных гормонов остается на прежних цифрах.

Инструментальные методы диагностики включают:

Электрокардиограмма
Электрокардиографические данные показывают изменения со стороны работы сердца, встречающиеся в результате нарушений водно-солевого и электролитного обмена.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Успешно используются в современной медицинской практике для выявления характерных патологических изменений.

• При туберкулезном процессе – надпочечники увеличиваются в размерах и отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных участках.
• При аутоиммунном процессе – надпочечники явно уменьшаются в размерах.

Рентгенография костей черепа
Проводится в тех случаях, когда первичные нарушения находятся в гипофизе или гипоталамусе.
Рентгеновские лучи направляют на область расположения турецкого седла, где расположен гипофиз. Если на этом уровне существует какой-либо патологический процесс (опухоль, кровоизлияние), то на рентгеновских снимках отчетливо выявляются характерные изменения в виде затемнений или просветлений данного участка.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины заболевания, в сочетании с лабораторными данными, а также с результатами инструментальных методов исследования. Совокупность всех показателей позволит отличить заболевания с похожими симптомами и правильно поставить диагноз.

Лечение и профилактика Аддисоновой болезни

Лечение при Аддисоновой болезни включает несколько компонентов. Правильный подход и рациональное использование существующих на данный момент методов лечения позволит избежать появления различного рода осложнений, а также намного улучшит состояние больного.

В комплексном лечении используют диету, богатую питательными веществами в которой содержится много белков, жиров и углеводов. Витамины группы С (яблоки, лук, капуста и др.), группы В (фасоль, яичный желток, печень, морковь и многие другие) играют очень важную роль в поддержании нормального обмена веществ.

Ввиду того, что недостаток альдостерона ведет к накоплению ионов калия в организме, необходимо ограничить продукты богатые данным микроэлементом. К таким продуктам относят: бананы, горох, картофель, орехи.

Кроме надпочечников в организме нигде не вырабатываются глюкокортикоиды (кортизол), минералолкортикоиды (альдостерон), и другие гормоны, синтезируемые в них. Поэтому основное лечение состоит в назначении заместительной терапии, глюкокортикоидами или минералокортикоидами синтетического происхождения.

Кортизон – глюкокортикостероид, нашедший широкое применение при лечении недостаточности коры надпочечников.

В каждом определенном случае врач – эндокринолог определяет необходимую дозу препарата. Остается отметить некоторые особенности при приеме глюкокортикоидных гормонов:

• Количество, принимаемого препарата должно примерно равняться физиологическому уровню собственных гормонов, вырабатываемых в здоровом организме.
• Начинают прием с меньших доз, постепенно увеличивая количество препарата, до достижения нормализации состояния органов и систем.
• Назначаемый препарат принимают в убывающем порядке. Это означает, что самая большая доза будет утром, чуть меньшая – днем, и совсем маленькая — вечером. Объяснение просто: в норме активность коры надпочечников больше всего наблюдается в ранние утренние часы, затем она постепенно падает и достигает минимума к вечеру.
• При острых кризах надпочечниковой недостаточности гормоны вводят непосредственно в кровь (мышцы или вены). При нервном перенапряжении, стрессе, увеличивают количество вводимой дозы.

Симптоматическое лечение предусматривает:

• Нормализацию нарушенного электролитного баланса, и восполнение потерянного объема жидкости, путем внутривенного введения физиологического раствора хлорида натрия.
• В случае пониженной концентрации глюкозы в крови, назначают введение 5% раствора глюкозы.

Параллельно проводимому лечению необходимо следить за:

• Массой тела больного
• Уровнем артериального давления
• Концентрацией 17-КС и 17-ОКС в моче

Если недостаточность коры надпочечников вызвана туберкулезной инфекцией, то назначаются противотуберкулезные средства (стрептомицин, изониазид). В таких случаях, эндокринолог совместно с фтизиатром принимает решение о назначаемых препаратах, и вместе следят за ходом лечения и состоянием пациента.

Профилактические мероприятия сводятся к раннему выявлению и эффективному лечению заболеваний, приводящих к развитию надпочечниковой недостаточности. К таким патологиям относят: туберкулез, различные аутоиммунные заболевания других органов.

Больным Аддисоновой болезнью запрещают заниматься тяжелым физическим трудом, а также избегать нервно- психических напряжений.

Источник статьи: http://www.polismed.com/articles-bolezn-addisona-01.html