Уровень гормонов при синдроме кушинга

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани — остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

• определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
• малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Источник статьи: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypercorticoidism

Болезнь Иценко Кушинга (гиперкортицизм). Причины, симптомы, современная диагностика и лечение заболевания.

Как работает гипоталамус, гипофиз и надпочечники?

Для того чтобы понять как симптомы болезни Иценго-Кушинга связаны с системой гипоталамус — гипофиз — надпочечники, мы расскажем немного об анатомии и физиологии этих структур организма. Для начала объясним несколько слов:

1. Гормон — биологически активное вещество, вырабатываемое специальными органами или клетками в одной части организма и регулирующее деятельность органов и тканей в других частях тела.
2. Железа внутренней секреции (эндокринная железа) — орган, вырабатывающий и выделяющий гормоны или другие вещества в кровь.
3. Гипоталамус — отдел головного мозга массой 4 г., контролирующий обмен веществ, работу эндокринных и половых желез.
4. Гипофиз — железа внутренней секреции, расположена у основания головного мозга человека и оказывает влияние на рост, развитие, обменные процессы организма.
5. Надпочечники — парные железы внутренней секреции человека, лежащие на верхней стороне почек.

Гипоталамус разделяют на 3 части. Из средней доли вырабатываются специальные гомоны (рилизинг – факторы), которые тормозят или усиливают работу гипофиза. Эти две структуры головного мозга объединяет портальная система, образованная в результате слияния большого количества капилляров. Именно по ней происходит транспорт рилизинг — факторов.
Гипоталамус регулирует следующие процессы в организме:

1. Чувство жажды, голода и насыщения.
2. Сон и эмоциональные состояния.
3. Половую функцию.
4. Дыхание и кровоснабжение.
5. Процессы запоминания и обучения.
6. Терморегуляцию — совокупность физиологических процессов, направленных на поддержание относительно постоянной температуры тела человека.
7. Диурез — количество мочи, выделенное за определенное время. У человека суточный диурез в среднем составляет 1200-1600 мл.

Гипофиз — железа внутренней секреции размером 6×8×15 мм и массой 0,5-0,8 г. Он разделяется на 3 области: передняя (аденогипофиз), промежуточная и задняя.
Передняя доля составляет 75 % от всей массы гипофиза. В ней находится 3 вида клеток:

• Ацидофильные (эозинофильные) — клетки, содержавшиеся в 30-35 % , которые окрашиваются кислыми красителями в красный и оранжевый цвет.
• Базофильные – охватывают до 10 % всей массы. Для их обнаружения используют щелочные красители. Некоторые из клеток — кортикотропоциты — вырабатывают АКТГ (адренокортикотропный гормон).
• Хромофобные – предшественники эозинофильных и базофильных клеток. В аденогипофизе их содержится 60%.

АКТГ(адренокортикотропный гомон, кортикотропин) вырабатывается передней долей гипофиза. Он стимулирует функцию коры надпочечников. Таким образом, контролирует процессы обмена веществ и повышает сопротивляемость организма человека при влиянии неблагоприятных условий. Кроме того, способствует образованию меланина – пигмента, который придает коже коричневатый оттенок.
Выработка АКТГ гипофизом находится под действием специального рилизинг — фактора гипоталамуса – кортиколиберина. При его влиянии происходит усиление образования кортикотропина.

Надпочечники закладываются на 6-8 неделе беременности. Окончательное их формирование происходит на третьем году жизни. Они имеют разную форму: левый представлен в виде полумесяца, правый — в виде пирамидки. Размер каждого составляет примерно 6×3×1 см, вес – около 4-5 г. В надпочечниках выделяют поверхностную (корковый слой) и внутреннюю (мозговой слой) части. Обе железы одеты в капсулу из соединительной ткани. Корковый слой разделяется на 3 области:

1. Клубочковая (наружная) зона – занимает 15 % коры, образует минералокорти-коиды.
2. Пучковая (средняя) зона – составляет 75% коркового слоя, вырабатывает глюкокортикоиды и небольшое количество андрогенов.
3. Сетчатая (нижняя) зона – вырабатывает андрогены, немного эстрогены и глюкокортикоиды.

Все гормоны коры надпочечников делят на следующие группы:

• Андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон, тестостерон и др.),
• Эстрогены (эстроген, эстрадиол, эстрон и др.),
• Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоиды (кортикостерон, гидрокортизон, кортизол).

В печени все гормоны видоизменяются и распадаются на конечные продукты и выводятся с мочой: альдостерон в виде тетрагидроальдостерона, кортизол в форме 17-ОКС (оксикортикостероидов), а андрогены – 17 КС (кетостероидов).
Каждая из вышеописанных групп выполняет свои функции:

• Андрогены – у женщин и мужчин развивает вторичные половые признаки, либидо.
• Эстрогены — стимулируют рост и развитие женских половых органов и вторичных половых признаков у женщин.
• Минералокортикоиды – задерживают воду в организме (в пространстве между клетками).
• Глюкокортикоиды – способствуют разложению белков и жиров на более простые компоненты, снижают всасывание кальция из кишечника и иммунитет организма, повышают артериальное давление, усиливают выделение желудочного сока, образуя «стероидные» язвы.

Причины болезни Иценко–Кушинга

Очень часто тяжело выяснить источник развития заболевания. Но в течение многолетней практики высококвалифицированных специалистов удалось выявить несколько факторов. В первую очередь, это периоды быстрой перестройки организма, которые могут вызвать повреждения на уровне гипоталамуса или гипофиза: половое созревание, беременность, роды, климакс. Во-вторых, сильные ушибы, тяжелые черепно-мозговые и психические травмы черепа, различные инфекции головного мозга и интоксикации (отравления) организма способствуют появлению данной патологии. В-третьих, самой основной причиной ученые считают опухоль (аденому), образовавшуюся из базофильных и хромофобных клеток передней доли гипофиза. У людей, страдающих болезнью Ицего-Кушинга, она встречается в 85%.

Каждый из этих факторов может запустить следующий механизм: кортиколиберин (гормон гипоталамуса) начинает вырабатываться в больших объемах, этим он вызывает усиленную продукцию АКТГ (гормона гипофиза), а последний увеличивает работу коры надпочечников в 4-5 раз. В норме повышенное содержание в крови кортизола (гормона надпочечника) должно снизить образование кортиколиберина. Но причина, вызвавшая заболевание, не дает это сделать. В итоге, все гормоны продолжают синтезироваться в огромном количестве.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клинических признаков у этой патологии очень много. Для того чтобы все запомнить и ничего не упустить мы рассмотрим их поэтапно по всем системам организма.

Кожа. Кожные покровы становятся сухими, багрово-мраморными, шелушатся. В местах сильного трения отмечается усиление пигментации. В области ягодиц, бедер, живота, молочных желез, подмышечных впадин выделяются широкие полосы сине-фиолетовых до темно-красных оттенков. Их появление связано с разрушением белков под действием усиленной выработки глюкокортикоидов (гормонов надпочечников). Кожа истончается до такой степени, что видны кровеносные сосуды. Сами сосуды ломки, что любое воздействие на них вызывает повреждения. По этой причине у больного можно увидеть кровоподтеки и раны различной величины и глубины, которые очень долго заживают. Нельзя не отметить 2 важных симптома – гирсутизм и вирилизм — оба развиваются в результате повышенного содержания андрогенов. Гирсутизм – рост волос у женщин по мужскому типу. Появляются усы, борода, растительность на груди и животе.

Вирилизм – явление, когда лицо и тело человека, независимо от пола, покрывается большим количеством волос, превышающую норму в несколько раз. А на голове они выпадают и образуют лысины. Часто на теле можно заметить гнойничковые высыпания, язвы и фурункулы ( воспаление потовых и сальных желез кожи).

Подкожная жировая клетчатка и ожирение. Ожирение является одним из основных симптомов и встречается в 95 % случаев. Перераспределение его по всему телу не одинаково. Лицо приобретает округлую форму, напоминающую луну («лунообразное лицо). Другим отличительным признаком может быть отложение жира в области седьмого шейного позвонка в виде небольшого холмика («климактерический горбик» или «буйволовый тип»). Этот позвонок, точнее его отросток, можно прощупать сзади на шее (самую выступающую часть), если сильно наклонить голову вперед. Значительное утолщение подкожно — жирового слоя происходит также в зоне живота и груди. Все эти признаки объясняются действием в повышенном содержании кортизола (гормона надпочечника), который способствует ускоренному образованию липидов (жиров) в организме.

Костная система. При болезни Иценго-Кушина в 95 % поражается костная система. Повышенное содержание глюкокортикоидов (гормонов надпочечников) с одной стороны — разрушает белки, являющиеся основой кости, а с другой – уменьшает всасывание кальция в кишечнике. Таким образом, кальций, который придает прочность костной системе, поступает в нее в малом количестве. В итоге развивается заболевание под названием «остеопороз». Оно охватывает в основном кости лица, черепа, позвоночника, стоп и кистей. Происходит изменение их размеров и формы, которые чаще всего сопровождаются тяжёлыми переломами и сильной болью. У взрослых происходит уменьшение роста на 10-20 см., а у детей – полная его задержка.

Мышечная система. Так же как и в предыдущем случае, повышенное количество глюкокортикоидов разрушает и белки мышц. Это приводит к похуданию рук и ног, в них появляется слабость до такой степени, что больной не может поднять небольшой груз или встать без чужой поддержки.

Дыхательная система. Под действием гормонов надпочечников снижается иммунитет. Организм становится чувствительным ко всем инфекциям. На этом фоне развиваются бронхиты (воспаление бронхов), пневмонии (заболевание, поражающее легкие и мелкие бронхи), туберкулез (инфекционная болезнь, часто хроническая, вызываемая особой бактерией Коха и поражающая лёгкие, кости, суставы, кишечник и другие органы).

Сердечно-сосудистая система. Одним из первых признаков болезни Иценко-Кушинга в 95% случаях — повышение артериального давления. Если не принимать меры по его понижению до нормы, у человека может развиться сердечная недостаточность. Она характеризуется следующим: сердце реже сокращаясь, тормозит движения крови по сосудам организма, и все органы и ткани начинают испытывать нехватку кислорода, необходимого для их работы. Такое состояние больного может довести до летального исхода.

Пищеварительная система. При данном заболевании наблюдается изжога (жжение) в пищеводе, «стероидные» язвы желудка и начального отдела кишечника, вызванные глюкокортикоидами. Страдает и печень: не может выполнять все надлежащие ей функции.

Мочевыделительная система. Существует несколько причин, которые создают проблемы в почках и мочевыводящих путях. Одна из них – сниженный иммунитет усиливает их восприимчивость к инфекциям. Формируется пиелонефрит – заболевание, поражающие почки и характеризующееся высокой температурой тела и болями в пояснице. Вторая причина – вымывание из костей кальция, усиливает выведение его с мочой. Это способствует образованию камней в мочевыделительной системе и развитию мочекаменной болезни. Третий фактор – повышенное артериальное давление разрушает почки таким образом, что на их месте разрастается соединительная ткань. Так развивается нефросклероз, который поднимает давление. Образуется замкнутый круг и все процессы повторяются друг за другом, ухудшая общее состояние организма.

Нервная система и психика. В предыдущих системах был описан остеопороз, который разрушая кости, давит на нервы, проходящие возле них. Это воздействие вызывает такую сильную боль, особенно в верхних частях рук и ног, что больной не может сделать малейшего движения. Со стороны психики наблюдается снижение памяти и интеллекта, частые депрессии, повышенная эмоциональность или наоборот – безразличие ко всему окружающему. При длительном течении заболевания со значительным ухудшением появляются мысли о самоубийстве.

Эндокринная и половая системы. В 35-40% пациентов наблюдается «стероидный» сахарный диабет, вызванный глюкокортикоидами. Сахарный диабет – заболевание, возникшее в результате эндокринных нарушений, которые повышают сахар в крови и нарушают обмены белков, жиров, углеводов, минералов, воды и солей. При болезни Иценко-Кушинга у обоих полов происходит снижение либидо. У женщин в 70% случаев отсутствует менструация, сами органы (матка, яичники) уменьшаются в размерах. Беременность в таких ситуациях практически невозможна. А в случае, когда она бывает, всегда заканчивается выкидышем. Если эта патология проявилась в детском возрасте, половое развитие ребенка останавливается.

Диагностика болезни Кушинга

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Выделяют два вида лечения: этиопатогенетическое (устраняет причину заболевания и восстанавливает нормальное функционирование системы гипоталамус – гипофиз – надпочечники) и симптоматические (коррекция работы всех пораженных органов).

• Лечение причинного фактора болезни можно разделить на хирургические, лучевые и медикаментозные методы, которые могут сочетаться или использоваться индивидуально в зависимости от формы и тяжести течения заболевания.

• Из хирургических — выделяют адреналэктомию (одностороннее или двустороннее удаление надпочечников), уничтожение надпочечников (путем введения контрастного вещества, разрушающего их структуру) и вырезание опухоли гипофиза.
• Из лучевых – используют рентген, гамма и протонную терапию.

Лечение рентген лучами (радиотерапия) применяют при средней тяжести болезни. Гамма и протонное облучение обладают наибольшим спросом из-за лучшей эффективности и скорости наступления ремиссии. Они помогают в тяжелых случаях.

• В медикаментозный метод входят две группы препаратов: агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрогептадин), и противоопухолевые средства, ингибиторы синтеза стероидов (хлодитан, элиптен, митотан, мамомит). Первая группа лекарственных веществ активирует дофаминовые рецепторы нервной системы, и гипоталамус начинает «понимать», что в крови слишком много кортикостероидов, поэтому ему необходимо уменьшить выделение своего кортиколиберина, чтобы снизить работу гипофиза, который угнетет функции надпочечников. Вторая — задерживает синтез всех гормонов коры надпочечников.
• Симптоматическое лечение. При наличии сахарного диабета соблюдают строгую диету и принимают препараты, снижающие сахар в крови – бигуниды и сульфаниламиды. В тяжелых случаях используют инсулин. При артериальной гипертензии назначаются антигипертензивные вещества центрального действия (резерпин, адельфан и др.) и мочегонные лекарства. При сердечной недостаточности требуются сердечные гликозиды или препараты дигиталиса. Для лечения остеопороза применяют витамин D, кальцитонины, бифосфонаты, которые восстанавливают белковую структуру кости, увеличивает всасывание кальция из кишечника и тем самым повышают его включение в протеиновые матрицы. Соли фтора и анаболические стероиды способствуют усилению костеобразованию. При снижении иммунитета назначают препараты, которые его повышают за счет усиленного роста и созревания главных компонентов – лимфоцитов.

Каждый случай индивидуален и поэтому требует особого подхода в диагностике, но больше всего в лечении заболевания. В этом вам могут помочь врачи-эндокринологи.

Чем отличаются болезнь и синдром Кушинга?

Синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга часто путают не только из-за схожего названия, но и из-за очень похожих симптомов. Тем не менее, эти понятия в медицине далеко не идентичны. В обоих случаях речь идет о гиперкортицизме – усиленном выделении гормонов из клеток коры надпочечников (прежде всего, кортизола). Именно эти гормоны начинают воздействовать на различные органы и целые системы, изменяют метаболизм (обмен некоторых веществ). Данные изменения приводят к появлению определенных симптомов.

Под синдромом Кушинга понимают совокупность всех изменений, которые происходят в организме при повышенном выделении кортикостероидов, а также внешние проявления данного нарушения. С точки зрения медицины это понятие совпадает с понятием «гиперкортицизм». У синдрома Кушинга могут быть различные причины. Речь идет о любом внутреннем или внешнем воздействии на организм, которое стимулирует выработку кортикостероидов.

Причинами синдрома Кушинга могут быть следующие нарушения:

• опухоль надпочечника, продуцирующая гормоны;
• паранеопластический синдром (встречается редко, при опухолях легких, средостения и некоторых других органов);
• длительный прием больших доз кортикостероидных препаратов – так называемый медикаментозный гиперкортицизм;
• опухоль гипофиза (болезнь Кушинга).

Таким образом, второе понятие, болезнь Иценко-Кушинга, является лишь одной из возможных причин одноименного синдрома. В данном случае речь идет об опухолевом поражении (реже другие поражения) зоны гипофиза, а другие причины гиперкортицизма (не связанные с гипоталамо-гипофизарной системой) в это понятие не входят. Статистически в медицинской практике именно болезнь Иценко-Кушинга является наиболее распространенной причиной гиперкортицизма.

При болезни Иценко-Кушинга воздействие на клетки надпочечников происходит следующим образом:

• Гипоталамо-гипофизарная система в мозге в норме вырабатывает так называемый адренокортикотропный гормон (АКТГ). При болезни Иценко-Кушинга в гипофизе (шишковидная железа мозга, контролирующая работу эндокринной системы) образуется микроопухоль, повышающая выделение АКТГ.
• АКТГ попадает в кровь и воздействует на клетки в коре надпочечников. При избытке этого гормона клетки увеличиваются в объеме и количестве.
• Подстегиваемая адренокортикотропным гормоном, кора надпочечников вырабатывает больше кортикостероидных гормонов, и возникает гиперкортицизм (синдром Кушинга).
• Повышение уровня кортикостероидов в крови должно улавливаться гипофизом и вызывать снижение выработки АКТГ (механизм обратной связи). Однако из-за опухоли или патологических изменений в железе этого не происходит.
• Постепенно возрастает и уровень АКТГ и уровень кортикостероидов в крови. Они воздействуют на клетки-мишени, вызывая нарушения в работе различных органов и систем и приводя к появлению характерных симптомов.

Отличие болезни Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга является основной задачей на этапе дифференциальной диагностики. Цель врачей – определить, произошел ли сбой на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или у пациента другие причины гиперкортицизма. Это во многом предопределяет тактику лечения.

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга является лишь одной из возможных причин синдрома Кушинга. Эти понятия нельзя отождествлять, так как имеются различия в механизме их развития, диагностике и тактике лечения, хотя внешние проявления в обоих случаях полностью совпадают.

Бывает ли гиперкортицизм у детей?

Гиперкортицизм (синдром Кушинга) у детей считается достаточно редким заболеванием. Его причиной в детском и подростковом возрасте чаще становится гиперплазия (увеличение и повышение активности) надпочечников или неправильный прием кортикостероидных препаратов (медикаментозный гиперкортицизм). Болезнь Иценко-Кушинга, которая также является вариантом гиперкортицизма, в детском и подростковом возрасте встречается очень редко.

Синдром Кушинга представляет собой значительное увеличение концентрации кортикостероидных гормонов в крови. Эти гормоны регулируют множество обменных процессов в организме и могут повлиять на работу самых разных органов. В детском возрасте, когда многие ткани организма все еще находятся на стадии роста и развития, гиперкортицизм особенно опасен.

Чаще всего медикаментозным или хирургическим путем врачам удается снизить уровень кортикостероидных гормонов. Однако если их действие было достаточно долгим, могут развиться некоторые осложнения и остаточные явления, которые отразятся в будущем на здоровье и жизни в целом. Именно поэтому считается, что гиперкортицизм у детей протекает тяжелее, хотя статистически летальный исход у детей и подростков встречается реже, нежели у взрослых.

Последствиями гиперкортицизма у детей могут быть следующие нарушения:

• Искривление костей. Гормоном, создающим основные проблемы в организме при синдроме Кушинга, является кортизол. Под его влиянием из костей начинает вымываться кальций (развивается остеопороз). Из-за этого костная ткань теряет свою прочность. Очаги роста, которые есть в костях у детей и подростков, исчезают, а сами кости становятся более хрупкими. Первыми страдают обычно плоские кости (кости черепа, тазовые кости) и лишь в тяжелых случаях – трубчатые (кости конечностей). В разгар заболевания нередки случаи переломов костей. Из-за плохого усвоения кальция такие переломы заживают медленно, а кости могут срастись неправильно. Поэтому у людей, страдавших в детстве от гиперкортицизма, могут обнаруживаться видимые косметические дефекты, связанные с искривлением костей.
• Задержка роста. Задержка роста также связана с остеопорозом, описанным выше. Проблема заключается в том, что расти перестают не только плоские и трубчатые кости, но и позвонки. Без срочного эффективного лечения они могут менять свою форму, сжиматься, вызывая боли, связанные с ущемлением спинномозговых нервов. Так как полноценное лечение гиперкортицизма и нормализация обменных процессов в организме обычно требует определенного времени (месяцы, иногда и годы, в зависимости от причины, вызвавшей синдром Кушинга), дети начинают сильно отставать в росте от сверстников.
• Патологическое ожирение. Под влиянием кортизола происходит перераспределение жировой клетчатки в организме. Ребенок начинает набирать вес (несмотря на отставание в росте). Ожирение может остаться после нормализации уровня гормонов и представлять определенные проблемы в будущем. Мышечная ткань при этом постепенно атрофируется, из-за чего конечности становятся несколько тоньше.
• Проблемы с кожей. Избыток кортикостероидов может вызывать у подростков сухость кожи, ее шелушение, способствовать появлению угревой сыпи. В тяжелых случаях развиваются и более серьезные инфекционные процессы (пиодермия и др.). Как правило, эти заболевания не представляют серьезной опасности для здоровья или жизни, но могут отразиться на психологическом состоянии ребенка и, тем более, подростка.
• Психоэмоциональные расстройства. Отчасти их появлению способствуют косметические дефекты, которые сопровождают течение болезни. С другой стороны, при гиперкортицизме происходит и прямое воздействие гормонов на центральную нервную систему. У ряда больных развивается угнетенное состояние, депрессия, иногда и мысли о суициде (характернее для подростков). В этих случаях вмешательства психолога в процесс лечения недостаточно. Важно снизить уровень гормонов, так как без этого психологическая помощь не возымеет должного эффекта.
• Нарушения полового созревания. У пациентов с гиперкортицизмом часто начинается избыточное и раннее оволосение. Причем волосы растут по мужскому типу. При высокой концентрации гормонов и отсутствии лечения возможно развитие гирсутизма. Этот синдром заключается в росте у девушек волос по мужскому типу (на верхней губе, подбородке, груди, спине). Может наблюдаться гипертрофия (увеличение) половых органов — клитора и полового члена. При этом само половое созревание нередко задерживается или, наоборот, ускоряется.

Такие явления как стероидный диабет, уролитиаз (мочекаменная болезнь) или язва желудка, вызванная гиперкортицизмом, у детей встречаются несколько реже, чем у взрослых.

Лечение детей с гиперкортицизмом требует особого внимания. Обычно ими занимается педиатр-эндокринолог. Основные направления в лечении схожи с таковыми у взрослых. Однако следует оказывать сопутствующую психологическую поддержку. На длительный срок ограничивают занятия спортом и нагрузки в целом. Дело в том, что они повышают риск переломов или деформации костей, замедляют рост ребенка. Своевременная диагностика и вмешательство врачей, а также правильно подобранный курс лечения могут не допустить осложнений или остаточных явлений в будущем.

Какая диета при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышением в крови уровня кортикостероидных гормонов (кортизол и другие), которые вызывают значительные изменения в работе различных органов и тканей. Диетотерапия не может сильно повлиять на выработку этих гормонов, поэтому ее роль в лечении часто недооценивают. Тем не менее, во многих случаях именно изменения в рационе позволяют пациентам улучшить состояние здоровья. Связано это с тем, что кортизол влияет на обмен различных веществ. Это может вызвать различные осложнения, которые и приводят к появлению тяжелых симптомов болезни. Соблюдение определенного режима питания отчасти регулирует обмен веществ. Таким образом, диетотерапию можно считать симптоматическим лечением осложнений, хотя непосредственно на гормональные сбои при болезни Иценко-Кушинга она не влияет.

Определенной диеты следует придерживаться в случае следующих осложнений:

• Остеопороз и уролитиаз (камни в почках). Оба этих осложнения связаны с вымыванием кальция из костной ткани (деминерализация) и его скоплением в почечных лоханках после фильтрации крови. Для нормализации уровня кальция рекомендуется не употреблять насыщенные жирные кислоты (основные источники – маргарин, масло, майонез). Увеличить же следует долю продуктов, содержащих витамин D, так как именно он способствует усвоению кальция. Такими продуктами являются яйца, кисломолочные продукты, сыр. Употребление творога, молока и других продуктов, богатых кальцием, будет иметь неоднозначное действие. С одной стороны, это может укрепить кости, с другой – ускорить образование камней в почках.
• Ожирение. Избыток кортизола влияет на образование жировой ткани и электролитный баланс, способствуя отекам. Для облегчения состояния рекомендуется уменьшить количество потребляемого натрия (прежде всего, соль), животных жиров, а в тяжелых случаях и жидкости (до 1,5 – 2 л в сутки).
• Язвенная болезнь. Диета при язвенной болезни, вызванной гиперкортицизмом (повышенным уровнем кортикостероидов), не отличается от диеты при язвах другого происхождения. Рекомендовано частое дробное питание. При выборе продуктов следует ориентироваться на стол номер 1, 1а и 1б по Певзнеру. Он исключает сдобные, соленые, кислые, копченые или жирные блюда, так как они стимулируют выделение желудочного сока и усугубляют течение болезни. Также нельзя употреблять крепкие чай, кофе, алкоголь. В период обострения рекомендуется отварное мясо, каши, нежирные супы и другая легкая пища.
• Сердечная недостаточность. При сердечной недостаточности целью диеты является нормализация объема циркулирующей крови. Для облегчения симптомов следует «разгрузить» сердце, которое не справляется со своей работой. Пациентам необходимо следовать лечебному столу номер 10 по Певзнеру. Прежде всего, ограничивают потребление соли (до 1,5 — 2 г в сутки) и воды (до 1 – 1,5 л в сутки).
• Стероидный диабет. Стероидный диабет возникает из-за нарушений в выработке инсулина и нечувствительности тканевых рецепторов к действию этого гормона. Основные принципы диетотерапии при данном заболевании соответствуют столу номер 9 по Певзнеру. В рационе пациента должно быть несколько повышено содержание белков (100 – 110 г), но уменьшена доля углеводов (не более 200 г) и жиров (не более 40 г).

Следует понимать, что при болезни Иценко-Кушинга все вышеупомянутые процессы (вымывание кальция, нарушения электролитного баланса, образование язвы и повышение уровня сахара) происходит одновременно, хотя у пациента может и не быть такого количества симптомов. В связи с этим для профилактики возможных осложнений окончательную диету оговаривают с лечащим врачом. Обычно она ориентирована на то осложнение, которое наиболее выражено у конкретного пациента.

Также параллельно с соблюдением диеты нужно бороться с повышенным уровнем гормонов лекарственными или хирургическими методами. Без устранения основной причины заболевания диетотерапия будет лишь временной мерой, которая позволит на некоторое время устранить симптомы и проявления болезни.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

Гиперкортицизм представляет собой повышение уровня кортикостероидных гормонов в крови. Примерно в 70% случаев этот синдром вызван болезнью Иценко-Кушинга или неправильным приемом гормональных препаратов. Зачастую первопричиной заболевания являются опухоли в гипофизе (железа в мозге), коре надпочечников или других органах. Устранить такую серьезную патологию только методами народной медицины невозможно. Для этого требуется серьезный и длительный курс медикаментозного лечения, а зачастую и хирургическое вмешательство. Тем не менее, средства народной медицины могут иногда помочь для облегчения симптомов и проявлений заболевания.
Определенные лекарственные растения могут, например, понизить уровень сахара в крови при стероидном сахарном диабете, облегчить состояние при язве желудка, улучшить работу сердца при сердечной недостаточности. Однако все эти меры будут носить лишь вспомогательный характер. Средства народной медицины значительно слабее по своему эффекту, нежели современные фармацевтические препараты.

Для вспомогательного лечения при гиперкортицизме могут применяться следующие народные средства:

• Облепиховый сок. Пьют по 40 – 50 мл за час до приема пищи (трижды в день). Благодаря обволакивающим свойствам он предохраняет слизистую оболочку желудка от действия желудочного сока, облегчает симптомы язвенной болезни.
• Облепиховое масло. Механизм схож с действием облепихового сока. Принимают его также 3 раза в день до еды, но по 0,5 – 1 чайной ложке.
• Кефир. Перед сном рекомендуется пить 1 стакан свежего кефира комнатной температуры. Перед употреблением в него добавляют столовую ложку растительного масла и хорошо перемешивают. Средство способствует заживлению язв в течение 30 – 40 дней. Однако для хорошего эффекта следует бороться и с гиперкортицизмом, причиной их образования.
• Липовый мед. Так же, как и сок облепихи, обладает обволакивающими свойствами и предохраняет слизистую оболочку желудка. Для облегчения язвенной болезни достаточно пить в день по 3 стакана теплой кипяченой воды, в которой растворена 1 столовая ложка меда.
• Сок редьки с медом. Применяется при уролитиазе (камнях в почках). Свежевыжатый сок редьки смешивают с медом в равной пропорции. Принимается средство по 1 чайной ложке трижды в день (до еды).
• Арбузные корки. Сушеные арбузные корки измельчают, заливают кипятком и продолжают кипятить на медленном огне еще 20 – 25 минут. Средство пьют охлажденным до комнатной температуры по 1 стакану трижды в день. За 1 – 2 недели приема снимают симптомы желчнокаменной болезни.
• Припарки из картофеля. Применяются при сильных болях в пояснице (почечная колика). После ослабления боли нужно принять теплую ванну, принять горизонтальное положение и положить на спину (в области почек) теплый раздавленный вареный картофель (кожуру не снимать).
• Настой чеснока. Применяется при стероидном сахарном диабете, чтобы снизить уровень сахара. Несколько зубчиков чеснока растирают, заливают кипятком (поллитра) и настаивают в течение 20 — 30 минут. Настой пьют по полчашки 2 – 3 раза в течение дня маленькими глотками.
• Гречневая крупа. Также эффективна для понижения уровня сахара. Зерна измельчают (в кофемолке или ступе) и заливают кефиром. На 200 мл кефира необходимо 3 – 4 полных чайных ложки измельченной гречки. Средство нужно употреблять дважды в день за полчаса до еды. Для видимого эффекта лечение продолжают не менее 2 недель.
• Настой ягод черники. На 4 чайных ложки сушеных ягод потребуется 1 стакан кипятка. Настаивание длится 8 – 10 часов, после чего настой выпивают в течение дня небольшими порциями. Это средство понижает артериальное давление (часто повышенное при гиперкортицизме) и защищает сетчатку глаз от дегенерации на фоне диабета. Кроме того, большое количество витаминов из черники укрепит ослабленный иммунитет.
• Настой плодов рябины. На 1 столовую ложку сушеных плодов потребуется стакан кипятка. Настаивание длится, пока вода не остынет до комнатной температуры. Средство принимают трижды в день по полстакана. Действие схоже с настоем ягод черники (без такой выраженной защиты сетчатки глаза).

Регулярный прием любых народных методов лечения рекомендуется согласовывать с лечащим врачом-эндокринологом. Именно он может точно определить, не вредит ли это другим органам и не перекрывает ли это действие назначенных лекарств. Оптимальным выходом является применение народных средств, уже после того как причина гиперкортицизма устранена, и уровень гормонов постепенно возвращается к норме.

Чем опасен гиперкортицизм?

Гиперкортицизм является весьма серьезным заболеванием, которое в определенных условиях может привести к смерти пациента. Проблема заключается в нарушении работы надпочечников, которые начинают вырабатывать слишком много кортикостероидных гормонов (главным образом, кортизола). Эти вещества в избыточном количестве способны серьезно нарушить работу различных органов и систем в организме. Чем дольше продолжается период гиперкортицизма (из-за поздней диагностики или неправильно назначенного лечения), тем больше опасность появления серьезных осложнений.

Гиперкортицизм опасен по следующим причинам:

• Нарушение обмена кальция. Избыток кортизола влияет на усвоение кальция организмом. Из-за него это вещество не усваивается костями, а при длительном гиперкортицизме даже вымывается из костной ткани. Это приводит к развитию остеопороза – болезни, при которой у пациента кости становятся более хрупкими. Избыток же кальция с током крови попадает в почки, где часто способствует образованию камней (уролитиаз). Остеопороз и уролитиаз редко приводят к летальному исходу (риск есть только при присоединении инфекции и отсутствии медицинской помощи), но часто становятся причиной потери трудоспособности.
• Повышение уровня глюкозы. Под воздействием кортизола ухудшается выработка инсулина, а в крови начинает повышаться уровень сахара. Такое состояние называется стероидным диабетом. Он протекает не так тяжело, как обычный сахарный диабет, но все равно без адекватного лечения может сильно ухудшить состояние больного. В частности, поражаются мелкие сосуды, ухудшается кровоснабжение тканей, затрагивается работа нервной системы. Также повышается риск инфаркта.
• Задержка роста у детей и подростков. Задержка роста связана в основном с остеопорозом позвонков. В норме кости должны расти и набирать прочность, однако на фоне гиперкортицизма они часто ломаются, искривляются, что может привести к необратимым деформациям после излечения самой болезни. Кроме того, дети и подростки часто страдают от ожирения. Длительное лечение накладывает отпечаток на развитие психики.
• Поражение сердечно-сосудистой системы. У пациентов с гиперкортицизмом чаще всего развивается гипертония (повышение артериального давления). При сопутствующем атеросклерозе или других заболеваниях сосудов и сердца это сильно повышает риск инфаркта миокарда или развития кардиомиопатии. Следствием может стать хроническая сердечная недостаточность и нарушения ритма сердечных сокращений. Осложнения, связанные с работой сердца, являются наиболее частыми причинами смерти при гиперкортицизме.
• Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). На уровне ЖКТ может развиваться ряд серьезных осложнений, наиболее частые из которых – гастрит и язвенная болезнь желудка. Поскольку эти заболевания характеризуются структурными изменениями в слизистой оболочке органа, они не пройдут даже после понижения уровня кортикостероидных гормонов. Непосредственная опасность же заключается в том, что без необходимого лечения язва может осложниться прободением (перфорацией стенки желудка), перитонитом (воспалением брюшины) и другими хирургическими проблемами.
• Угнетение иммунитета. Кортизол в большом количестве способен оказывать угнетающее действие на иммунную систему. Опасность заключается в том, что организм становится более восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям. Человек становится болезненным, часто простужается. Проблема в том, что при слабом иммунитете даже обычная простуда может привести к воспалению легких и создать угрозу для жизни.

Таки осложнения как поражение кожи (сухость, гнойничковые заболевания и др.) или расстройства половой сферы и психики носят обычно временный характер. Они редко приводят к серьезным последствиям. После понижения уровня кортикостероидных гормонов соответствующие симптомы пропадают. В случаях же, перечисленных выше, могут развиться серьезные осложнения или необратимые изменения в органах и тканях. При этом понижение уровня гормонов поспособствует их восстановлению, но все равно потребуется отдельный курс лечения. Именно вышеперечисленные нарушения способны привести к инвалидизации или даже смерти пациента.

Таким образом, гиперкортицизм можно считать весьма опасным заболеванием. Это объясняется множественными расстройствами и необходимостью длительного, трудного лечения. Статистически почти половина пациентов умирает в течение первых 5 лет после постановки диагноза. Чаще всего это объясняется тяжелым течением заболевания (например, болезнью Иценко-Кушинга, не реагирующей на лечение) или ошибками в диагностике и лечении.

Что такое медикаментозный гиперкортицизм?

Медикаментозный (или ятрогенный) гиперкортицизм – это заболевание, вызванное избыточным или неправильным употреблением медицинских препаратов на основе кортикостероидных гормонов. Данное заболевание характеризуется повышением уровня этих гормонов в крови и развитием синдрома Кушинга. По большому счету, медикаментозный гиперкортицизм можно считать побочным эффектом или возможным осложнением от употребления определенных фармакологических препаратов.

Данное заболевание чаще всего связано с приемом следующих препаратов:

• преднизолон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Медикаментозный гиперкортицизм развивается следующим образом. В норме корковое вещество надпочечников производит группу гормонов, наиболее активными из которых являются кортизол и альдостерон. Эти вещества регулируют и влияют на множество различных процессов в организме (обмен кальция, уровень сахара в крови, электролитный состав крови и др.). Уровень гормонов надпочечников в крови регулируется адренокортикотропным гормоном (из гипофиза), а тот, в свою очередь – кортиколиберинами (из гипоталамуса). Когда в организм попадает извне большое количество гормональных препаратов, организм чувствует это. Гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, и по цепочке снижается выделение естественных гормонов надпочечников. Однако их аналоги продолжают поступать в избытке, вызывая искусственный (медикаментозный) гиперкортицизм.

Синдром Кушинга, объединяющий проявления гиперкортицизма, развивается постепенно. Чем выше дозы препаратов, поступающие в организм, тем быстрее проявится болезнь. Как правило, наиболее высокие дозы поступают при их назначении в виде инъекций (уколов) или внутрь (в таблетках или капсулах). При этом важно, чтобы эти высокие дозы поступали регулярно в течение нескольких месяцев. За этот период происходят соответствующие изменения в гипоталамо-гипофизарной системе и надпочечниках. Гормоны же начинают оказывать выраженное действие на другие системы, вызывая развитие медикаментозного гиперкортицизма.

Длительный курс лечения кортикостероидными препаратами обычно назначается при следующих заболеваниях:

• хронические артриты (в том числе ревматизм);
• склеродермия;
• системная красная волчанка;
• некоторые онкологические заболевания;
• ряд дерматологических заболеваний (дерматит, красный плоский лишай и др.);
• аллергические заболевания.

Кроме того, препараты данной группы обязательно назначаются пациентам после трансплантации органов, чтобы предотвратить отторжение чужеродной ткани. Во всех этих случаях используется мощное иммуносупрессивное действие (подавляющее иммунитет) кортикостероидных препаратов. Однако высок риск гиперкортицизма.

С клинической точки зрения медикаментозный гиперкортицизм не сильно отличается от болезни Иценко-Кушинга и других вариантов гиперкортицизма. У пациентов усилен рост волос (гирсутизм, вирилизм), развивается ожирение, остеопороз (деминерализация костей с их постепенным ослаблением). Поражаются и другие органы и системы.

Проблема заключается в том, что в некоторых случаях, когда не было допущено врачебных ошибок, и пациент строго следовал предписаниям специалиста, отменить кортикостероидные препараты все равно не представляется возможным. Они сдерживают развитие другого, более опасного заболевания. В этих случаях приходится искать компромиссные дозы либо назначать симптоматическое лечение. Ведением больных занимаются врачи-эндокринологи. При первых симптомах гиперкортицизма проверяется, нет ли других причин (болезнь Иценко-Кушинга, опухоли надпочечников). Пересчитывается и перепроверяется доза кортикостероидных препаратов, которые принимает пациент.

Какой прогноз при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга является достаточно серьезным заболеванием, при котором трудно сделать конкретный прогноз для пациента. Это связано с тем, что гормоны коры надпочечников, уровень которых повышен при данном заболевании, могут вызывать нарушения в работе самых разных органов и систем. При тяжелом течении болезни и отсутствии квалифицированного лечения она вполне может закончиться летальным исходом или серьезными необратимыми изменениями в организме пациента. В то же время своевременное обращение к специалисту часто помогает сохранить не только жизнь, но и трудоспособность.

Статистически показано, что смертность среди пациентов с болезнью Иценко-Кушинга составляет около 40 – 50% в течение 5 лет (при отсутствии лечения). Чаще всего это связано с постепенным развитием сахарного диабета, угнетением иммунной системы и нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы. Другими словами, наиболее тяжелые последствия наблюдаются не от самой болезни Иценко-Кушинга, а от вторично развившихся заболеваний.

На прогноз для пациента может сильно повлиять развитие следующих осложнений:

• Остеопороз. Вызван вымыванием кальция из костной ткани. Он может привести к появлению хронических болей, способствует частым переломам костей, искривлениям позвоночника. Может привести к потере трудоспособности.
• Сердечная недостаточность. Вызвана необратимыми изменениями в сердечной мышце. Без необходимого лечения может привести к потере трудоспособности и даже смерти.
• Язвенная болезнь желудка. Вызвана нарушениями обмена веществ на уровне слизистой оболочки желудка. Приводит к появлению хронических болей в эпигастрии (центральный верхний квадрант живота), периодическим кровотечениям, проблемам с пищеварением.
• Ожирение. Повышает риск таких заболеваний как инфаркт или инсульт. Снижает качество жизни пациентов.
• Изменения психики. Длительное повышение уровня кортизола часто приводит к развитию у пациентов депрессии.
• Ослабление иммунитета. Ведет к частым гнойничковым поражениям кожи, которые представляют собой косметический дефект. Также пациенты с болезнью Иценко-Кушинга чаще обычных людей страдают от инфекционных заболеваний.

Риск появления всех этих осложнений напрямую связан с длительностью периода гиперкортицизма (период, когда уровень кортикостероидов в крови повышен). Длительное повышение (в течение нескольких лет) без правильно поставленного диагноза и лечения чаще ведет к необратимым нарушениям, после которых лечение самой болезни Иценко-Кушинга уже не возвращает утерянные функции.

Относительно прогноза для детей можно отметить, что для них период наступления необратимых изменений более короткий. Связано это с быстрым ростом организма в детском возрасте и ускоренным обменом веществ. Вымывание кальция из костей, например, приводит к остановке роста и искривлению костей. Это создает серьезный косметический дефект, который невозможно будет исправить в будущем. Кроме того, торможение развития позвоночника или грудной клетки может отразиться на работе внутренних органов. При длительном повышении уровня кортикостероидов возможно также замедление умственного развития. У детей могут встречаться все те же осложнения, что и у взрослых, но наступают они, как правило, быстрее.

В целом на прогноз при болезни Иценко-Кушинга влияют следующие факторы:

• Возраст пациента. Как уже говорилось выше, у детей имеется ряд серьезных осложнений, которые встречаются чаще, чем у взрослых. Для них прогноз обычно более тяжелый.
• Развитие осложнений. Серьезные осложнения могут привести к инвалидизации или смерти пациента. Разумеется, их развитие ухудшает прогноз.
• Своевременное лечение. Чем быстрее удается поставить диагноз, тем короче период гиперкортицизма. Гормоны не успевают оказать значительного влияния на организм и привести к необратимым изменениям в тканях. Это улучшает прогноз.
• Тип новообразования. Чаще всего болезнь Иценко-Кушинга вызвана новообразованиями в области гипофиза (железа в мозге). Тип образования, его размер и расположение предопределяют способ лечения (хирургическое удаление, симптоматическое лечение).
• Тактика лечения. Симптомы гиперкортицизма при болезни Иценко-Кушинга можно устранить несколькими способами. Они во многом влияют на прогноз для пациента. Например, хирургическое удаление новообразований гипофиза связано с определенными рисками при операции (осложнения встречаются в 2 – 3% случаев, а послеоперационная смертность достигает 1%) и тяжелым послеоперационным периодом, но болезнь можно победить полностью. Удаление же надпочечника (адреналэктомия) снижает уровень гормонов, ослабляя симптомы, но является лишь частичным решением проблемы. При невозможности борьбы с болезнью пациенту придется постоянно принимать медикаменты для симптоматического лечения (понижающие давление, понижающие уровень сахара в крови и др.).
• Соблюдение предписаний врача. Лечение болезни Иценко-Кушинга может длиться месяцы и даже годы. В этот период пациент должен строго следовать всем предписаниям и рекомендациям врача, регулярно приходить на консультации и сдавать анализы, принимать большое количество различных медикаментов. В данном случае речь идет о случаях, когда проблему нельзя быстро решить хирургическим путем. Прерывание лечения даже на короткий срок снова приводит к повышению уровня кортизола, возвращению симптомов и возникновению риска тяжелых осложнений.

В целом при адекватном лечении у хороших специалистов и соблюдении всех предписаний врача прогноз при болезни Иценко-Кушинга считается благоприятным. Большинство пациентов после длительного периода лечения возвращаются к нормальной жизни. Случаи получения инвалидности из-за частичной нетрудоспособности при данном заболевании не так уж редки. Летальный исход в наши дни встречается относительно редко, обычно в случае поздней диагностики, неправильного лечения или развития серьезных осложнений.

Какие осложнения при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга проявляется так называемым синдромом Кушинга или гиперкортицизмом. Этот синдром включает разнообразные симптомы и проявления, вызванные повышенным уровнем кортизола в крови. Проблема заключается в том, что длительное воздействие этого гормона может вызвать серьезные изменения в структуре и работе различных органов и тканей. Из-за этого нарушения, которые ранее расценивались как симптомы, переходят в полноценные самостоятельные осложнения болезни. Некоторые из них не проходят даже после излечения самой болезни Иценко-Кушинга и требуют отдельного курса лечения. Именно развитие осложнений становится наиболее частой причиной инвалидизации или даже летального исхода у пациентов с данным заболеванием.

Наиболее серьезными осложнениями при данном заболевании являются:

• Сахарный диабет. На фоне болезни Иценко-Кушинга может развиться так называемый стероидный сахарный диабет. Обычно это происходит у 10 – 20% пациентов. Заболевание протекает значительно легче, чем обыкновенный сахарный диабет. Уровень глюкозы зачастую можно регулировать правильно подобранной диетой, без регулярного приема лекарств. Однако в запущенных случаях уровень сахара может сильно повыситься, приведя к серьезным нарушениям. После устранения проблемы (новообразования в гипофизе) и излечения болезни Иценко-Кушинга уровень сахара еще может колебаться некоторое время, но постепенно стабилизируется.
• Остеопороз. Остеопороз является одним из наиболее распространенных осложнений, признаки которого обнаруживаются почти у 90% пациентов. Под действием гормонов из костей вымывается кальций, и они теряют прочность. В связи с этим учащаются переломы и искривления костей. На фоне изменений позвонков могут появляться сильные боли, вызванные сдавливанием спинномозговых корешков. Изменения костей при остеопорозе являются необратимыми, то есть не исчезают после излечения болезни Иценко-Кушинга и нормализации уровня кортизола. Поэтому пациенты с данным осложнением часто теряют трудоспособность и получают инвалидность.
• Сердечная недостаточность. Является наиболее опасным из осложнений болезни Иценко-Кушинга. Гормональный сбой влияет на клетки сердца, вызывая кардиомиопатию и нарушения ритма. Из-за этого кровь хуже перекачивается по сосудам, и возникает сердечная недостаточность. Именно она обычно является причиной смерти у пациентов, не получавших необходимого лечения. Если же болезнь удалось вылечить, изменения в миокарде все равно не исчезают, и пациент страдает от хронической сердечной недостаточности до конца жизни. Он не способен выполнять тяжелые физические нагрузки, быстрее устает от повседневной работы.
• Ослабление иммунитета. Повышенное выделение кортикостероидов со временем угнетает иммунную систему. Из-за этого организм становится более восприимчивым к различным инфекциям. Пациенты часто страдают от гнойничковых заболеваний кожи, респираторных инфекций. Иммунитет не способен быстро вырабатывать достаточное количество антител, чтобы победить микробы. Даже лечение таких банальных инфекций антибиотиками длится дольше, чем у здоровых людей. После излечения и нормализации уровня кортизола в крови иммунитет постепенно восстанавливается.
• Язва желудка. Нарушения обмена веществ затрагивают и слизистую оболочку желудка. Она становится более восприимчивой к агрессивному воздействию твердой, острой и кислой пищи, так как ее защитные механизмы ослабевают. Прежде всего, уменьшается продукция слизи, которая в норме обволакивает стенки желудка. Также замедляется скорость регенерации клеток слизистой оболочки. В результате у пациентов с гиперкортицизмом может за несколько месяцев произойти образование язвы желудка или (реже) двенадцатиперстной кишки. Дополнительным фактором, ускоряющим этот процесс, является неправильное питание и несоблюдение диеты, предписанной врачом. После нормализации уровня гормонов пациенту предстоит еще долгое время лечить язву, которая не исчезает сразу. Однако прогноз для данного осложнения будет уже благоприятным, потому что устранена первопричина, вызвавшая нарушения на уровне слизистой оболочки желудка.
• Ожирение. Ожирение является одним из самых распространенных симптомов гиперкортицизма (в том числе при болезни Иценко-Кушинга). В некоторых случаях его можно расценивать как специфическое осложнение этого заболевания. Дело в том, что избыточная масса тела повышает риск инфаркта миокарда и ряда других заболеваний. Кроме того, после устранения проблемы (новообразования гипофиза) лишний вес сходит постепенно, и пациент далеко не всегда возвращает себе прежние формы.
• Мочекаменная болезнь почек. Образование камней в почках, как и остеопороз, объясняется вымыванием соединений кальция из костей. Кальций попадает в кровь, не усваивается костной тканью и в больших количествах фильтруется в почках. В почечной лоханке, где скапливается моча до поступления в мочевой пузырь, из соединений кальция начинают формироваться камни. Если период гиперкортицизма длится несколько лет, то в почках образуются весьма крупные образования. Они травмируют нежный эпителий почечной лоханки, нарушают отток мочи в мочеточники, вызывают сильнейшие боли (почечная колика) и предрасполагают к развитию инфекций (пиелонефрит). Обычно симптомы мочекаменной болезни проявляются с одной стороны, но при тщательном обследовании всегда обнаруживается поражение обеих почек.

Поскольку болезнь Иценко-Кушинга встречается достаточно редко, многие врачи не распознают ее сразу. При образовании, например, язвы желудка, врач-гастроэнтеролог назначит соответствующее лечение, но не всегда сможет разглядеть основную проблему (повышенный уровень кортизола). Так как первопричина болезни не устранена, лечение осложнений не принесет успеха, либо эффект от него будет временным. Поэтому врачам, обнаружившим вышеперечисленные заболевания, нужно уделить время полноценному обследованию пациента. Только консультация эндокринолога и правильно назначенный курс лечения болезни Иценко-Кушинга поможет справиться с этими осложнениями.

Источник статьи: http://www.polismed.com/articles-bolezn-icenko-kushinga.html

Синдром Кушинга

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга (также известный как синдром гиперкортицизма, синдром Иценко-Кушинга или кушингоид) — это термин, использующийся для описания широкого спектра симптомов, которые могут возникать, если у человека в крови сильно повышен уровень гормона, называемого кортизолом.

Наиболее распространенные симптомы синдрома Кушинга:

• увеличение веса.
• округление лица;
• истончение кожи.

Синдром Кушинга часто возникает как побочный эффект лечения кортикостероидами. Кортикостероиды широко используются для уменьшения воспаления и лечения аутоиммунных состояний (состояний, при которых иммунная система работает со сбоями и поражает здоровые ткани организма).

Люди, принимающие высокие дозы кортикостероидов в течение длительного времени, могут иногда испытывать накопление кортизола в крови. Эту форму синдрома Кушинга иногда называют ятрогенным синдромом Кушинга.

Гораздо реже причиной синдрома является опухоль, развивающаяся внутри одной из желез в организме, заставляя железу вырабатывать чрезмерное количество гормонов. Эту форму синдрома иногда называют эндогенным синдромом Кушинга.

Женщины в пять раз более склонны к развитию эндогенного синдрома Кушинга, чем мужчины, причем большинство случаев поражают людей в возрасте от 25 до 40 лет.

Симптомы синдрома Кушинга

Характер симптомов при синдроме Кушинга может быть крайне непредсказуемым. В некоторых случаях симптомы могут развиваться быстро и быть очень тяжелыми. В других случаях симптомы могут развиваться постепенно и быть гораздо мягче.

Увеличение веса и жировые отложения

Наиболее распространенным симптомом синдрома Кушинга является увеличение веса, особенно на груди, животе и лице. Это происходит потому, что кортизол вызывает перераспределение жира в этих областях.

Люди с синдромом Кушинга, как правило, имеют:

• очень тонкие руки и ноги по сравнению с их грудью и животом;
• отложения жира на задней поверхности шеи и плечах;
• красное, одутловатое и округлое лицо (см. фото ниже).

Кожные изменения

Симптомы, влияющие на кожу включают:

• тонкую кожу, легко поддающаяся ушибам, потому что кортизол разрушает белки в коже и ослабляет крошечные кровеносные сосуды;
• красновато-фиолетовые растяжки на бедрах, животе, ягодицах, руках, ногах или груди, потому что кортизол делает кожу хрупкой;
• пятна на лице, груди или плечах;
• потемневшая кожа на шее;
• отек ног из-за скопления жидкости;
• сильное потоотделение;
• ушибы, порезы, царапины и укусы насекомых могут заживать очень долго.

Симптомы у мужчин

Дополнительные симптомы у мужчин включают::

• снижение интереса к сексу;
• эректильная дисфункция (неспособность получить или поддерживать эрекцию);
• бесплодие.

Симптомы у женщин

Дополнительные симптомы у женщин включают:

• появление чрезмерных волос на лице и/или теле (гирсутизм);
• нерегулярный менструальный цикл или отсутствующие периодов.

Симптомы у детей

У детей с синдромом Кушинга, может замедлиться рост.

Кости и мышцы

Люди с синдромом часто имеют мышечную слабость в бедрах, плечах, руках и ногах.

Слишком много кортизола может также вызвать ломкость костей (остеопороз). Это может привести к нарушению пораженной кости при выполнении обычных ежедневных действий, таких как сгибание-разгибание и подъем.

Психическое здоровье

Депрессия может быть общим симптомом при синдроме Кушинга. Также больные часто все время чувствуют себя необычно уставшими, что может вызвать чувство депрессии.

Многие люди с синдромом также испытывают быстрые перепады настроения и имеют эмоциональные реакции, кажущиеся неуместными, например, смех или плач без видимой причины.

Другие признаки

Другие признаки синдрома Кушинга включают:

• камни в почках;
• высокое кровяное давление (артериальная гипертензия);
• повышение уровня сахара в крови.

Эти типы симптомов часто остаются незамеченными и обнаруживаются только во время медицинских осмотров и анализов.

Причины синдрома Кушинга

Синдром ятрогенного Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга связаны с применением кортикостероидов.

Кортикостероиды имеют два основных применения. Они применяются чтобы:

1. уменьшить воспаление в организме; это может быть полезно для лечения состояний, таких как астма, и состояний кожи, таких как атопическая дерматит у детей;
2. подавить иммунную систему; это может быть полезно для лечения таких болезней, как ревматоидный артрит и красная волчанка, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани.

Кортикостероиды доступны в различных формах, включая таблетки (пероральные кортикостероиды), спреи и ингаляторы (ингаляционные кортикостероиды), кремы, лосьоны и инъекции.

Чтобы предотвратить побочные эффекты, кортикостероиды обычно назначают в минимально возможной эффективной дозе. Однако, у людей с тяжелыми симптомами, не реагирующими на другие формы лечения, единственной эффективной альтернативой является назначение долгосрочного курса высоких доз кортикостероидов.

Кортикостероиды содержат синтетическую версию гормона кортизола, поэтому со временем уровень кортизола может повышаться, вызывая синдром Иценко-Кушинга. Люди, злоупотребляющие кортикостероидами или принимающие дозу, превышающую рекомендуемой, также подвержены риску развития синдрома Кушинга.

Риск развития синдрома выше у людей, принимающих пероральные кортикостероиды, хотя это состояние также может повлиять на тех, кто злоупотребляет ингаляционными или местными кортикостероидами.

Эндогенный синдром Кушинга

Эндогенный синдром Кушинга встречается гораздо реже, чем ятрогенный. Это вызвано тем, что тело производит больше кортизола, чем на самом деле нужно.

Наиболее распространенной причиной эндогенного синдрома Кушинга является опухоль (аномальный рост клеток), развивающаяся в гипофизе.

Гипофиз — это орган с размером с горошину в мозгу. Он не производит кортизол, но производит другой гормон, названный гормоном адренокортикотропина (АКТГ). АКТГ стимулирует два небольших органа, которые находятся над почками, известные как надпочечники. Надпочечники и выделяют кортизол в кровь.

Опухоль может нарушить нормальную работу гипофиза, повышая чрезмерный уровень АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Этот тип эндогенного синдрома Кушинга известен как болезнь Иценко-Кушинга. Он ответственен за 70% всех эндогенных случаев и в пять раз чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Менее распространенная причина эндогенного синдрома Кушинга — опухоль, развивающаяся внутри одной из надпочечников. Она составляет около 1 из 10 случаев заболевания.

Еще одна менее распространенная причина известна как эктопический синдром АКТГ. При ней опухоль развивается внутри легкого и начинает вырабатывать гормон АКТГ. Этот тип синдрома Кушинга чаще встречается у мужчин.

Опухоли, развивающиеся внутри гипофиза или надпочечника, как правило, не злокачественные. Помимо симптомов синдрома Кушинга, они обычно не представляют серьезной угрозы для здоровья. Опухоли, развивающиеся внутри легких, иногда могут быть злокачественными. Пока непонятно, почему развиваются эти опухоли.

Диагностика

Постановка успешного диагноза синдрома Кушинга часто может быть сложной, особенно когда симптомы слабо выражены.

Поскольку синдром Кушинга разделяет симптомы с другими, более распространенными состояниями, такими как недостаточная активность щитовидной железы и высокое кровяное давление (гипертония), больного могут направить на различные тесты. В результате может пройти несколько месяцев, прежде чем диагноз подтвердится.

История лекарств

Поскольку использование кортикостероидов является основной причиной синдрома Кушинга, врач спросит, принимает ли человек какие-либо лекарства.

Пациент должен предоставить врачу полный список всех лекарств, которые принимал и использовал, включая таблетки, кремы и лосьоны. О натуральных средствах также нужно не забывать потому, что некоторые природные средства содержат стероиды.

Анализ кортизола

Пациенту, вероятно, понадобится пройти один или несколько следующих тестов, которые используются для измерения уровня кортизола в организме:

• анализ мочи;
• анализ крови;
• анализ слюны — наиболее точный тест, если проводится среди ночи, поэтому могут попросить остаться в больнице на ночь.

Пациенту также могут дать лекарство под названием дексаметазон до того, как попросят сдать анализ крови. Если человек здоров, прием дексаметазона должен снизить уровень кортизола. Если уровень кортизола не изменится, это может указывать на синдром Кушинга.

Ни один из вышеперечисленных тестов не является полностью точным или надежным, но если наблюдается один или несколько аномальных результатов, обычно направляют к врачу, специализирующемуся на лечении гормональных состояний (эндокринологу). Они должны быть в состоянии подтвердить или исключить диагноз синдрома.

Определение первопричины

Как только диагноз синдрома Кушинга будет подтвержден, необходимо будет определить основную причину (если причина не в кортикостероидах), чтобы определить курс лечения.

Первый этап — определить, является ли синдром результатом высокого уровня гормона адренокортикотропина (АКТГ) в крови. Если это так, то это может указывать на наличие опухоли в гипофизе или, реже, в легких.

Низкий уровень АКТГ может указывать на наличие опухоли в одной из надпочечников.

Подозрение на опухоль обычно подтверждается компьютерной томографией (КТ) или магнитно-резонансной томографией (МРТ). Во время КТ/МРТ сканирования сканер делает серию снимков, а компьютер собирает их в детальное изображение.

Иногда, несмотря на проведение КТ/МРТ сканирования, может быть трудно определить, где находится опухоль. В таких обстоятельствах может быть рекомендовано дальнейшее обследование, известное как выборка нижних отделов петросального синуса.

У пациента берется образец крови из вен гипофиза и предплечья, и сравнивается уровень АКТГ в обоих образцах. Если уровень выше в гипофизарной вене, возможно, причиной является опухоль в гипофизе. Если уровни схожи, возможно, причиной является опухоль в других местах легких. Далее могут быть проведены рентгенография и КТ/МРТ-сканирование грудной клетки для проверки тканей легких.

Это может занять значительное количество времени, прежде чем исследования завершаться и будет поставлен полный диагноз. Иногда требуются повторные сканирования.

Тем временем врач может принять решение о лечении синдрома Кушинга с помощью таких препаратов, как метирапон, чтобы уменьшить количество кортизола. Если это так, больному придется остаться в больнице на несколько дней, чтобы можно было следить за приемом таблеток.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга будет зависеть от причины высокого уровня кортизола. Если у больного ятрогенный синдром Кушинга, вызванный приемом кортикостероидов, необходимо постепенно уменьшать дозу, а затем прекратить прием кортикостероидов.

Если у пациента эндогенный синдром Кушинга, вызванный опухолями, применяются следующие варианты лечения:

• препараты, ингибирующие кортизол;
• хирургия;
• радиотерапия.

Кортикостероиды

Если кортикостероиды принимались только в течение нескольких дней, возможно, можно сразу же безопасно прекратить их прием. Однако, большинство людей с синдромом Кушинга принимают кортикостероиды в больших дозах в течение долгого времени, поэтому отменять дозу сразу небезопасно.

Это потому, что если принимать кортикостероиды в течение длительного времени, организм может перестать вырабатывать натуральные стероиды. Поэтому, если вдруг перестать принимать лекарства, могут возникнуть такие симптомы, как:

• усталость;
• слабость;
• потеря веса;
• головокружение;
• понос.

Другим фактором является состояние, при котором в первую очередь выписывался препарат. В некоторых случаях может быть эффективное нестероидное лечение. Однако, если это не так, могут посоветовать продолжать принимать кортикостероиды, пока симптомы этого состояния не будут взяты под контролем.

Не существует единого плана на все случаи отмены лечения кортикостероидами. Тем не менее, для большинства людей рекомендуются следующие шаги:

1. Уменьшите дозировку от высокой дозы до средней или средней-высокой дозы.
2. Затем переключитесь на еще более низкую дозу или, в качестве альтернативы, принимайте лекарства только через день.
3. Затем, через несколько недель или месяцев, сделайте анализ крови, чтобы увидеть, производит ли организм натуральные стероиды.

Если после описанных выше шагов организм вырабатывает натуральные стероиды, лечение кортикостероидами следует прекратить. Если организм не вырабатывает натуральные стероиды, можно рекомендовать продолжать лечение в низких дозах еще в течение 4-6 недель, прежде чем проводить повторные анализы.

Время, необходимое для безопасного прекращения приема кортикостероидов, может варьироваться от нескольких месяцев до года. В это время может понадобиться дополнительное лечение, чтобы компенсировать некоторые возникающие симптомы синдрома Кушинга, например, прием лекарств для снижения артериального давления.

Ингибиторы кортизола

Препараты, ингибирующие кортизол, предназначены для блокирования побочных эффектов кортизола. Они, как правило, используются только на краткосрочной основе в качестве подготовки к операции. Иногда ингибиторы используются в течение короткого времени после операции или лучевой терапии, чтобы сделать эти виды лечения более эффективными.

Тем не менее, иногда люди, не желающие или не способные перенести операцию, принимают ингибирующие кортизол препараты на длительной основе. Кетоконазол и метирапон являются двумя широко используемыми ингибиторами кортизола.

Побочные эффекты кетоконазола включают:

• сонливость;
• головные боли;
• нерегулярные циклы у женщин;
• отсутствие интереса к сексу;
• отек груди у мужчин.

Побочные эффекты метирапона включают:

• высокое кровяное давление (гипертония);
• появление прыщей;
• чрезмерный рост волос на лице и коже.

Поскольку кетоконазол может вызывать рост груди у мужчин (гинекомастию), обычно рекомендуется метирапон. Точно так же, поскольку метирапон может вызвать чрезмерный рост волос, женщинам обычно рекомендуется принимать кетоконазол.

Хирургия

Операция может быть необходима для удаления или уничтожения опухоли в гипофизе или надпочечниках. Удаление опухоли из легких намного сложнее и может быть невозможным.

Хирургия гипофиза

Под общим наркозом хирург удалит опухоль гипофиза через ноздрю или через отверстие, сделанное за верхней губой, прямо над передними зубами.

Такой подход позволяет хирургу достичь гипофиза без необходимости оперировать основную часть головы. Это снижает риск осложнений, например, попадание инфекций.

Этот тип хирургии имеет хороший послужной список успеха. Около 4-х из 5-и симптомов у людей полностью излечиваются.

Лапароскопическое удаление надпочечников

В большинстве случаев нужно удалить только одну из надпочечников. Обычно это делается с помощью лапароскопической хирургии, при которой хирург делает небольшой разрез в животе и пропускает крошечные инструменты через разрез, чтобы удалить надпочечник. Преимущество этого подхода заключается в том, что больной почти не будет испытывать боли после операции.

Этот тип хирургии также имеет хорошие показатели успеха. У 2-х из 3-х людей симптомы полностью излечиваются.

Если опухоль в легких

Во многих случаях опухоль расположена глубоко внутри легкого, поэтому невозможно безопасно удалить или уничтожить ее без серьезного повреждения легких. Альтернативным подходом является использовании препаратов, ингибирующих кортизол, или в полном удалении надпочечников, что остановит выработку кортизола.

Радиотерапия

Если операция на гипофизе оказывается безуспешной, лучевая терапия является дополнительным лечением, при котором высокоэнергетические волны могут использоваться для сокращения опухоли.

Тип радиотерапии, известный как стереотаксическая радиохирургия, все чаще используется для лечения опухолей гипофиза. Терапия включает в себя использование серии подвижных рамок, чтобы держать голову в точном месте. Затем компьютер посылает энергетические лучи в точное место опухоли гипофиза.

Стереотаксическая радиохирургия сводит к минимуму вероятность случайного повреждения других частей мозга. Обычно процедура проводиться всего в один сеанс.

Стереотаксическая радиохирургия доступна только в ряде специализированных центров, поэтому, скорее всего, больному придется уехать из дома, чтобы пройти курс лечения. Также может быть список ожидания, пока лечение не станет доступным. Результаты терапии хорошие, у 3-х из 4-х человек симптомы полностью пропадают.

Неудачи при терапии

Если хирургическое вмешательство на гипофизе, надпочечниках и/или лучевая терапия не приводят к излечению, может быть рекомендовано хирургическое удаление обеих надпочечников, чтобы они больше не вырабатывали кортизол.

Этот вариант лечения может быть настоятельно рекомендован, если симптомы синдрома Кушинга ставят под угрозу долгосрочное здоровье, например, плохо контролируемое высокое кровяное давление.

Осложнения хирургии

Потеря гормональной функции

Хирург постарается сохранить как можно больше гипофиза или надпочечников, чтобы сохранить нормальные функции выработки гормонов. Однако в некоторых случаях это невозможно, особенно если опухоль довольно большая.

Люди, у которых был удален весь надпочечник, потеряют нормальную гормональную функцию. Те, кто проходит лучевую терапию, также имеют значительный риск потери нормальной гормональной функции.

Если больной теряет нормальную гормональную функцию, придется принимать синтетические версии гормонов, чтобы заменить их. Это иногда называют заместительной терапией гидрокортизоном (не путать с заместительной гормональной терапией, которая используется для лечения симптомов климакса).

Гидрокортизон выпускается в форме таблеток. Большинству людей нужно принимать одну или две таблетки в день. В некоторых случаях железы могут восстановить нормальную функцию через несколько месяцев, поэтому лечение можно будет прекратить. Другим людям может потребоваться принимать гидрокортизон до конца жизни.

Большинство людей хорошо переносят гидрокортизон, но может потребоваться некоторое время, чтобы определить, какая доза является наиболее подходящей. В это время у больного могут быть побочные эффекты, подобные синдрому Кушинга, такие как увеличение веса и истончение кожи.

Синдром Нельсона

Синдром Нельсона является относительно распространенным осложнением, встречающийся у людей, у которых были удалены обе надпочечники, потому что они не реагировали на хирургическое вмешательство или лучевую терапию.

Синдром Нельсона — это когда в гипофизе развивается быстрорастущая опухоль. Симптомы включают:

• потемнение кожи;
• головные боли;
• нарушения зрения, такие как частичная потеря зрения или двоение в глазах (диплопия).

Синдром Нельсона плохо изучен, как с точки зрения его причин, так и с точки зрения его распространенности. Одно исследование, проведенное много лет назад, показало, что у каждого четвертого человека, у которого были удалены оба надпочечника, развивался синдром Нельсона. Однако сегодня, эта цифра, вероятно, будет ниже из-за улучшений в лечении синдрома Кушинга.

Для лечения синдрома Нельсона рекомендуется хирургическое удаление опухоли. За этим может последовать дополнительный курс лучевой терапии, как обсуждалось выше.

Прогноз и осложнения

С лечением у людей с синдромом Кушинга, как правило, хорошие перспективы. Однако время, необходимое для установления контроля над симптомами, может широко варьироваться от нескольких недель до пары лет.

Если синдром Кушинга не лечить, перспективы гораздо менее благоприятны, потому что чрезмерный уровень кортизола может вызвать высокое кровяное давление (гипертонию). Высокое кровяное давление увеличивает риск сердечного приступа, инсульта или того и другого, которые могут быть смертельными.

Источник статьи: http://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/sindrom_kushinga/